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第六节先天性主动脉缩窄
CoarctationofAorta(COA)病理:90%缩窄发生在主动脉峡部,由于中膜变形,内膜增厚,呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉“腰状”内收。单纯型复杂型第64页,共72页,2024年2月25日,星期天血液动力学:1.缩窄前为高压区,缩窄后为低压区,导致临床的血压不一致;2.侧枝循环的形成,可见异常增粗的动脉;尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹;3.由于高血压,导致左室肥厚、扩大;4.PDA的存在:1)左向右分流2)右向左分流—分界性紫绀第65页,共72页,2024年2月25日,星期天X线:1.后前位:主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一切迹,降主动脉起始部扩张—“3”字征;2.吞钡后前位:食道中上段左缘局限性压迹——“反3”字征;3.1/3病例在4?8后肋的下缘可见压迹改变——肋骨切迹;4.左上纵隔影增宽或搏动增强;5.其它:左向右分流的征象;高血压的征象。影像学征象第66页,共72页,2024年2月25日,星期天MRI与CT:可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况,并可显示侧枝循环的情况,对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。血管造影:升主动脉造影可显示缩窄情况;同时通过测压,了解是否需要手术治疗。>25mmHg时需手术,缩窄达30%时产生血液动力学意义。第67页,共72页,2024年2月25日,星期天主动脉缩窄平片第68页,共72页,2024年2月25日,星期天缩窄合并
PDA单纯缩窄第69页,共72页,2024年2月25日,星期天CT三维重建DSA第70页,共72页,2024年2月25日,星期天1.X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;2.超声、MRI、CT可清楚显示解剖畸形的无创性检查方法,MRI优于其它两种方法;3.血管造影,特别是IVDSA作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。影像学诊断评价第71页,共72页,2024年2月25日,星期天感谢大家观看第72页,共72页,2024年2月25日,星期天PDA第32页,共72页,2024年2月25日,星期天术前术后第33页,共72页,2024年2月25日,星期天PDA造影第34页,共72页,2024年2月25日,星期天PDA
MRI第35页,共72页,2024年2月25日,星期天鉴别诊断:主动脉-肺动脉间隔缺损:占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍,动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别:主动脉不宽,没有“漏斗征”。心血管检查:导管走行路线异常;升动脉与肺动脉同时显影,并看到两组半月瓣。第36页,共72页,2024年2月25日,星期天第四节肺动脉狭窄
PulmonaryarteryStenosis病理:作为单发畸形,占先心病的第4位。分型:1.瓣膜狭窄:70?80%2.漏斗部狭窄:10%,常有第三心腔。1)(纤维)肌性狭窄:隔束、壁束的异常肥厚,移位、变形。2)纤维隔膜或环状狭窄:距瓣膜1?10mm内。3.瓣上狭窄:中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄:第37页,共72页,2024年2月25日,星期天肺动脉狭窄示意图第38页,共72页,2024年2月25日,星期天血液动力学:1.右心排血受阻,使右室收缩压增高,右心室肥厚;而肺动脉压正常或降低,肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄,当血液通过狭窄瓣口时产生涡流,冲击血管壁,导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时,在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第39页,共72页,2024年2月25日,星期天影像学征象X线:1.瓣膜狭窄:1)肺动脉段“直立”状突出;2)肺血减少,与突出的肺
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