小儿贫血概述.ppt

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性第96页,共106页，2024年2月25日，星期天第97页,共106页，2024年2月25日，星期天3.血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200~800ng/L)叶酸3μg/L(5~6μg/L)其他血LDH↑血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)第98页,共106页，2024年2月25日，星期天六、诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定第99页,共106页，2024年2月25日，星期天七、治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因第100页,共106页，2024年2月25日，星期天维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。▲维生素B12肌注：500~1000μg一次每次100μg，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。第101页,共106页，2024年2月25日，星期天维生素B12治疗反应：6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常2~4天：一般精神症状为转网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。第102页,共106页，2024年2月25日，星期天叶酸治疗5mgtid至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg。第103页,共106页，2024年2月25日，星期天叶酸治疗反应：1~2天食欲好转；网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰；2~6周RBC和Hb恢复正常；改善哺乳母亲营养。第104页,共106页，2024年2月25日，星期天八、预防■改善哺乳母亲营养。■婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。■及时治疗肠道疾病。■合理应用抗叶酸代谢药物。第105页,共106页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第106页,共106页，2024年2月25日，星期天3.铁代谢检查（1）.血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12μg/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑第64页,共106页，2024年2月25日，星期天（2）.红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)FEP↑0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：为IDE特征＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症第65页,共106页，2024年2月25日，星期天（3）.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低第66页,共106页，2024年2月25日，星期天▲TIBC62.7μmol/L(350μg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数15%第67页,共106页，2024年2月25日，星期天七、诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。第68页,共106页，2024年2月25日，星期天■地中海贫血、血红蛋白病