肝衰竭死亡病例讨论记录.docxVIP

肝衰竭病例1

患者男，18岁。因尿黄5日，腹泻、恶心、呕吐2日于2006-12-27入院。患者5日前无明显诱因出现尿黄，2日前出现腹泻、恶心、呕吐，腹泻5-10次／日，水样便，每次量少，伴有中、下腹部阵发性绞痛，可忍受，遂来本院就诊，以“慢性肝病(病毒性或药物性)”收入院。既往无肝炎病史，其弟弟13岁时因类似病史半个月内死亡，父母身体健康。

体格检查：体温37℃，脉搏70次／分，呼吸21次／分，血压127／83mmHg(10mmHg=1.33kPa)。皮肤、巩膜深度黄染，可见蜘蛛痣，无肝掌。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率88次／分，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，中、下腹部有压痛，反跳痛不明显，移动性浊音(+)。双下肢无水肿。

实验室及辅助检查：血常规示血红蛋白48g／L，白细胞25×10^9／L，中性粒细胞0.87，淋巴细胞占0.10，嗜酸性粒细胞0.02，嗜碱性粒细胞0.01，血小板175×10^9／L，网织红细胞0.04。尿常规示尿蛋白(++)，尿胆原(+)。血浆凝血酶原时间31s，血清总胆红素972μmol/L，血清直接胆红素666μmol/L，ALT25U／L，AST71U／L，碱性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)24u／L，γ-谷氨酰转移酶245u／L，乳酸脱氢酶609U／L，白蛋白29g／L，血清肌酐355μmoL／L，血尿素氮30mmol／L，血尿酸67μmoL／L；自身免疫性抗体(-)，血清甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗体(-)，HBsAg、抗-HBc(+)，HBVDNA阴性。非洲淋巴细胞瘤病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒抗体均(-)。Coombs试验(-)。B超检查：慢性肝病，肝硬化，脾大(144mm×50mm)，腹水(下腹部55mm液性暗区)。第2日上级医师查房发现患者角膜凯-弗环(Kayser-Fleischer环，K-F环)阳性，怀疑该患者为肝豆状核变性(hepatolenticluardegenemtion，HLD)，遂急查血清铜蓝蛋白，结果示血清铜蓝蛋白163mg／L(我院参考值250-630mg／L)。

最后诊断：HLD，暴发性肝衰竭，急性肾衰竭，急性溶血性贫血(重度)。

诊疗经过：入院后予护肝、退黄、促肝细胞生长等常规治疗，同时予以地塞米松10mg／d静脉注射，入院后第3日行人工肝血浆置换术治疗1次，因病情进展较快且确诊较迟未能使用青霉胺治疗，次日出现MODS，经过抢救无效死亡。

肝衰竭病例2

患者女，23岁。因乏力、纳差、尿黄半个月，加重伴腹痛、恶心、呕吐4日于2005-06-21以“慢性肝病(病毒性或药物性)”收入院。患者既往无肝炎病史。

体格检查：体温36.8℃，脉搏76次／分，呼吸19次／分，血压113／7lmmHg。神志不清，皮肤、巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率88次／分，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝肋下2cm(腋中线)，全腹压痛及反跳痛(+)，移动性浊音(+)。家族中无类似病史。

实验室检查：血常规示血红蛋白50g／L，白细胞13×10^9／L，中性粒细胞0.81，淋巴细胞占0.15，嗜酸性粒细胞0.03，嗜碱性粒细胞0.01，血小板86×10^9／L，网织红细胞0.02。尿常规示：尿蛋白(++)，尿胆原(+)。血清总胆红素711μmol／L，血清直接胆红素390μmol／L，ALT14U／L，AST124U／L，γ-谷氨酰转移酶138U／L，乳酸脱氢酶46lU／L，ALP7U／L，白蛋白22g／L，血清肌酐80μmol／L，血尿素氮5.5mmol／L，血尿酸36μmol／L；Coombs试验(-)；血清甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒标志物均(-)，非洲淋巴细胞瘤病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒抗体均(-)，血清自身免疫性抗体(-)，血浆凝血酶原时间43s。B超检查：慢性肝病、脾大(155mm×52mm)，腹水(下腹部104mm液性暗区)。第3日医师查房发现角膜K-F环(+)，怀疑该患者为HLD，遂急查血清铜蓝蛋白，结果示血清铜蓝蛋白44mg/L。

最后诊断：HLD，暴发性肝衰竭，急性肾衰竭，急性溶血性贫血(重度)。

诊疗经过：入院后予护肝、退黄、促肝细胞生长等常规治疗，第4日起，加用甲泼尼龙40mg／d静脉注射。入院第5日复查血浆凝血酶原时间74s，血清肌酐172μmol／L，血尿素氮11mmol／L。入院后第7日出现MODs，经过抢救无效死亡。该患者因病情进展较快且确诊较迟未能使用青霉胺治疗。

讨论：

肝豆状核变性(hepatolenticluardegenemtion，HLD)是一种以原发性为特征的常染色体隐性遗传病。