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骨肉瘤
骨肉瘤又称成骨肉瘤,是发生于骨的最常见的骨恶性肿瘤,由肉瘤型母细胞及其产生的骨样组织和骨小梁构成。男女之比2:1,20岁~30岁及60岁为高发年龄。20岁~30岁患者好发于四肢长骨,以股骨最多见,其次是胫骨和肱骨。年长者则好发于扁骨。
[诊断标准]1.骨肉瘤的诊断方法依次如下:
切开活检:这是传统的活检方式,可取得组织学的诊断结果;
闭合活检:即穿刺活检,结合影像学定位,亦能取得细胞学的诊断结果;
影像学检查具有典型的表现如:成骨性、溶骨性或混合性骨破坏,Codman三角,日照样骨膜反应等,结合临床表现如局部肿胀、疼痛,血中AKP升高;
其它辅助检查如:胸片、B超、骨扫描等。
以上第(1)、(2)条可以确诊,出现第(3)条则根据具体情况行第(1)、(2)条检查,而第(4)条对临床分期有帮助。
骨肉瘤的组织学分型分为纤维母细胞型、软骨母细胞型、骨母细胞型、血管型。
骨肉瘤的TNM分期和临床分期如下:
TNM分期(UICC,1992)
T-原发肿瘤
Tx 原发肿瘤不能确定To 未发现原发肿瘤Tl 肿瘤限于骨皮质T2 肿瘤超过骨皮质N-区域淋巴结转移
Nx 区域淋巴结转移不能确定
N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M-远处转移
Mx 不能估价有无远处转移
M0 无远处转移
Ml 有远处转移
G-病理学分级
Gx 不能估价病理学分级
Gl 高分化
G2 中度分化
G3 低分化
G4 未分化
注:尤文肉瘤和恶性淋巴瘤均分入G4
临床病理分期
IA期
GlG2
Tl
N0
M0
IB期
G1G2
T2
N0
M0
ⅡA期
G3G4
Tl
N0
M0
ⅡB期
G3G4
T2
N0
M0
Ⅲ期
ⅣA期
尚未定
任何G
任何T
N1
M0
ⅣB期 任何G 任何T 任何N M1[治疗方法]
一般原则:
目前公认对骨肉瘤应采用综合治疗,即手术、化疗、放疗相结合,早期患者先做术前化疗或放疗,手术后再联合化疗;转移患者或不能手术的患者先做化疗,以后根据情况手术或放疗,然后再化疗。
药物治疗:
单药化疗
骨肉瘤对化疗不甚敏感。单药化疗除采用大剂量(HD)MTX+CF解救外,一般行联合化疗。HD-MTX+CF解救的用法是:
化疗前一日多饮水并碱化尿液,化疗当天继续碱化尿液,然后用MTX1克~5克(根据情况剂量可更大)静脉滴注,同时予以足量液体,使尿量维持在3000ml/日以上。CF解救一
般在MTX滴注结束后2小时~4小时开始(最迟不超过24小时),剂量为C(F6~15)mg/m2,
肌肉或静脉注射,安徽济民肿瘤医院刘教授介绍,每6小时一次,连用12次,并监测血中的MTX下降到0.1μmol/L以下方能停止。此方案有一定风险,必须由有经验的化疗科医师进行。
联合化疗
AP方案
ADM
CDDP
25mg/m2
100mg/m2
静注
静滴24小时
第1日~第3日
第2日
21天为一周期,或用
ADM
(40~60)mg/m2
静注
第1日
CDDP
(90~120)mg/m2
静滴
第1日
注:如果ADM选择偏高剂量,则CDDP选偏低剂量,反之亦然。21天为一周期。
VP方案
IFO
3000mg/m2
静滴
第1日、第2日
VDS
4mg/m2
静注
第1日
CDDP
100mg/m2
静滴
第3日
21天为一周期。
BCD方案
BLM
12mg/m2
静滴
第1日、第2日
CTX
600mg/m2
静滴
第1日、第2日
ACTD
0.6mg/m2
静滴
第1日、第2日
21天为一周期。
大剂量MTX+CF解救+AP方案
先用大剂量MTX+CF解救方案(前述),10日后如无特殊,再用AP方案。每4周~5周为一周期。
[疗效评估]
可测量的病变
完全缓解(CR):肿块完全消失,时间持续≥1个月。部分缓解(PR):肿块缩小≥50%,时间持续≥1个月。测量可采用双径,也可单径测量。
(1))双径测量:指肿块的两最大垂直径的乘积。
单个病变:肿瘤体积缩小≥50%,
多个病变:多个肿块的体积之和缩小≥50%。
(2)单径测量:线状肿块长度缩小≥50%。
无变化(NC):肿块缩小<50%,或增大未超过25%,未出现新的病变。进展(PD):一个或多个病变增大≥25%,或出现新的病变。
不可测量的病变
CR所有症状及体征完全消失,时间持续≥1个月。
PR肿瘤大小估计减少≥50%,时间持续≥1个月。
NC病情无明显变化,时
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