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肾小球疾病

—概述

肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同的主要累及双肾肾小球的一组疾病。可分原发性、继发性和遗传性；原发性肾小球疾病常病因不明，继发性肾小球疾病系指全身性疾病造成的肾小球损害，遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病，占肾小球疾病的大多数，仍是目前我国引起慢性肾衰竭的最主要原因。

二病因

溶血性链球菌感染是引起肾炎的主要病因。另外：细菌、病毒、螺旋体、寄生虫、原虫、生物毒素侵入机体、体内某些蛋白质、药物中毒和重金属中毒等感染都会引起肾小球疾病。

三发病机制

多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。一般认为，免疫机制是肾小球病的始发机制，在此基础上炎症介质（如补体、细胞因子、活性氧等）参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。

遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性，近年来已受到关注。此外，自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。

四分类

原发性肾小球疾病的临床分类

急性肾小球肾炎；

急进性肾小球肾炎；

慢性肾小球肾炎；

无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）；

肾病综合征。

肾小球疾病的病理分类（1995年世界卫生组织制定）

轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。

局灶性节段性病变 包括局灶节段性肾小球硬化。

弥漫性肾小球肾炎①膜性肾病。②增生性肾炎：系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管内增生性肾小球肾炎；系膜毛细血管性肾小球肾炎；新月体性和坏死性肾小球肾炎。③硬化性肾小球肾炎。

未分类的肾小球肾炎 临床和病理类型之间有一定联系，但多数不能一一对应，同—病理类型可呈现不同的临床表现，而相同的临床表现可来自不同的病理类型，它们都是疾病诊断的重要组成。另外，1995年世界卫生组织的病理分类中，IgA肾病被归入系统性疾病引起的肾小球肾炎中有些不妥，目前多数专家认为还应归入原发性肾小球疾病为好，但病理类型多样。

五临床表现1.蛋白尿

正常人尿蛋白含量低，尿常规定性阴性。当成人尿蛋白超过150mg/天，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。

根据形成机制不同，蛋白尿可以分为 ①肾小球性蛋白尿 由于肾小球滤过屏障异常引起的蛋白尿，见于多种肾小球疾病，其特点是肾病水平蛋白尿较常见，成分以白蛋白等中大分子为主。②肾小管性蛋白尿 由于肾小管病变，重吸收蛋白的能力下降，使得正常时从肾小球滤过的小分子蛋白没能有效地被肾小管重吸收，从而出现的蛋白尿称为肾小管性蛋白尿，一般蛋白量2g/天。③溢出性蛋白尿 血液循环中存在大量的可以从肾小球自由滤过的小分子蛋白，超过了肾小管的重吸收极限，从而出现的蛋白尿。见于多发性骨髓瘤时的轻链尿，横纹肌溶解时的肌红蛋白尿，血管内溶血时的血红蛋白尿。④组织性蛋白尿 见于肾盂肾炎、尿路肿瘤时，向尿液中分泌蛋白质而产生的蛋白尿。尿蛋白一般0.5g/天，很少1g/天。

肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成，滤过膜屏障作用包括 ①分子屏障 肾小球滤过膜仅允许一定大小的分子通过；②电荷屏障 内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸类肝素，共同组成了肾小球滤过膜带负性电荷，通过同性电荷相斥原理，阻止含负电荷的血浆蛋白（如白蛋白）滤过。上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿，肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主。光镜下肾小球结构正常的MC天患者大量蛋白尿（白蛋白为主）主要为电荷屏障损伤所致；当分子屏障被破坏时，尿中可出现除白蛋白外更大分子的血浆蛋白，如免疫球蛋白、C3等，则提示肾小球滤过膜有较严重的结构损伤。

血尿

离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1毫升血即呈现肉眼血尿。肾小球源性血尿常为无痛、全程血尿，可呈镜下或

肉眼血尿，无凝血，也可伴蛋白尿、管型尿。如伴较大量蛋白尿和

（或）管型尿（特别是红细胞管型），提示肾小球源性血尿。可用以下两项检查帮助区分血尿来源：

新鲜尿沉渣相差显微镜检查变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。

尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿常呈非对称曲线，其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积；非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积。

肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜（GBM）断裂，红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤出时受损，受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用，呈现变形红细胞血尿，红细胞容积变小，甚至破裂。

水肿

肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可基本分为两大类：

肾病性水肿 主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；此外，部分患者因有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张