先天性巨结肠修改PPT课件.pptx

先天性巨结肠概述先天性巨结肠（Hirschsprungdisease，HD）是病变肠壁神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为1∶5000左右，位居消化道畸形的第2位最早为丹麦医生HaraldHirschsprung于1886年在柏林儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药2015年12月第22卷第34期病因与发病机制HD肠壁内交感神经节细胞从头端向尾端移行过程中在某时期发生停顿，致使远端结直肠交感神经节缺失或缺乏，引起病变肠段不能蠕动舒张，造成低位结肠梗阻，其近端结肠继发性扩张、肥厚、大便潴留，其中神经节正常区段与无神经节狭窄段之间形成漏斗状移行段。巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2013年11月第33卷第11期病因与发病机制基因突变多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）胚胎微环境改变胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分化程度上起至关重要的作用遗传因素尚无明确结论，有12%的HD患儿可检测到21号染色体异常先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药2015年12月第22卷第34期临床表现（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘（2）呕吐（3）腹胀（4）直肠指检先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志2012年8月第27卷第8期并发症（1）肠梗阻（2）小肠结肠炎（3）肠穿孔、腹膜炎（4）全身并发症先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志2012年8月第27卷第8期诊断（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现（2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解（3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块（4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段（5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿（6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查（7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志2005年07月第8卷第4期诊断诊断先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新第10卷第32期2013年11月诊断先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新第10卷第32期2013年11月诊断先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志2008年6月第24卷第6期诊断巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2013年11月第33卷第11期诊断诊断HD病变肠段肌间及粘膜下层未见神经节细胞，神经丛增生新生儿全结肠型巨结肠7例，中国现代普通外科进展2015年2月第18卷第2期鉴别诊断成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：（1）肠道改变及钡剂造影（2）直肠肛管抑制反射（RAIR）（3）病变部位肠壁全层活检RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发育不成熟而不能引出RAIR有关。巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志2013年11月第33卷第11期外科治疗易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口瘘较多外科治疗对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症外科治疗齿状线上0.5cm处环形水平切开改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍，而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。术后并发症便秘复发（１）判断失误。（２）诊断不符合。（３）切除范围不够。（４）获得性无神经节细胞症。（５）合并肠神经元发育不良。先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期术后并发症失禁和污粪（1）污粪：①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。③肛门内外括约肌功能不全。（2）失禁：器质性失禁：①合并神经发育异常②术中肛门括约肌和盆底神经损伤鉴别功能性失禁和器质性失禁先