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护理查房-

重症肌无力

（myastheniagravis；MG）

;神经-肌肉接头处

(Neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的

(transmissiondisfunction)

获得性

(acquired)

自身免疫病

(Autoimmunedisease)—定性;概述;由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。

;肌纤维：

不明显，无特异性，有时有肌纤维凝固、坏死、肿胀。可见“淋巴溢”,慢性病变可见肌萎缩。

神经肌肉接头:

明显，突触间隙加宽，突触后膜皱褶丧失或减少。在残余的突触皱褶中，用免疫化学方法可证实有抗体和免疫复合物存在，AchR明显减少。

胸腺:

80%MG有胸腺淋巴滤泡增生，10-20%合并胸腺瘤，以淋巴细胞增生为主。;人群发病率8~20/10万,南方较高

患病率约50/10万

20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多

胸腺瘤:50~60岁MG患者多见，

10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见;眼外肌无力为首发症状;临床分型;⑵儿童型肌无力：

以单纯眼外肌麻痹为主。

a新生儿型

b先天性肌无力

⑶少年型肌无力：

14-18岁之间发病，

以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。

(4)药源性MG：

可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。

临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，

停药后症状消失。

;;常用的胆碱酯酶抑制剂

甲基硫酸新斯的明

肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用时间30-60分钟。

吡啶斯的明

口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。

胸腺摘除术后的用量问题

根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。

;①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)

p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔

日5~15mg/d);

副作用：

高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加、戒断综合征等。

;适应症：激素治疗效果不好的病人

常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等

副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。

;4.血浆置换;5.免疫球蛋白;60岁MG患者

全身型MG(包括老年患者)

眼肌型合并胸腺瘤

眼肌型伴复视

约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解;

奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,安定、巴比妥、锂盐,四环素氨基糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的传递及抑制呼吸的药物。

;基本资料：

XXX，女，57岁,因“吞咽和呼吸困难3天。”于2017-11-1909:27:42入院。因呼吸衰竭气管插管后科转入我科。

入院诊断：

重症肌无力

肌无力危象

急性上呼吸道感染

;既往史：

患者为中老年女性，既往8年前在XXX医院诊断为“重症肌无力”，服用泼尼松片1片早晚1次，溴比斯的明1片Q6h；有血糖升高史，未服药；曾行“胸腺切除术”；对“庆大霉素、西咪替丁、胰岛素”过敏。;病历简介;Lovett肌力分级标准表：

级别名称标准相当正常肌力的％

0零（Zero，０）无可测知的肌肉收缩01微缩（Trace，Ｔ）有轻微收缩，但不能引起关节运动102差（Poor，P）在减重状态下能作关节全范围运动253可（Fair，F）能杭重力作关节全范围运动，但不能抗阻力504良好（Good，G）能抗重力、抗一定阻力运动755正常（Norlna1，N）能抗重力、抗充分