原发性肾小球疾病-内科学(人卫版).pptx

原发性肾小球疾病

第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节IgA肾病第五节肾病综合征第六节无症状性血尿和（或）蛋白尿第七节慢性肾小球肾炎

学习目标1．掌握肾小球疾病的分类；急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、无症状性血尿和（或）蛋白尿、IgA肾病、肾病综合征、慢性肾炎的临床表现及治疗原则；急进性肾小球肾炎的病理分型；肾病综合征的诊断、并发症及防治；无症状性血尿和（或）蛋白尿的诊断与鉴别诊断。

2．熟悉肾小球疾病的临床表现；急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、IgA肾病的诊断及鉴别诊断；肾病综合征的病理生理特点；慢性肾小球肾炎的鉴别诊断。3．了解肾小球疾病、急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、IgA肾病、慢性肾炎的发病机制；IgA肾病、无症状性血尿和（或）蛋白尿、慢性肾炎的病理；肾病综合征的鉴别诊断；无症状性血尿和（或）蛋白尿的实验室检查。

第一节肾小球疾病概述

肾小球疾病系指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能损害等）的疾病，可分原发性、继发性和遗传性。本章主要介绍原发性肾小球疾病。

★【分类】

（一）临床分型分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和（或）蛋白尿（隐匿型肾小球肾炎）、肾病综合征。

（二）病理分型依据世界卫生组织（WHO）1995年制定的肾小球疾病病理学分类标准，分为如下几类。1．肾小球轻微病变。2．局灶性节段性肾小球病变。

3．弥漫性肾小球肾炎（1）膜性肾病。（2）增生性肾炎包括：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密物沉积性肾小球肾炎；⑤新月体性肾小球肾炎。（3）硬化性肾小球肾炎。4．未分类的肾小球肾炎。

【发病机制】

（一）免疫反应1．体液免疫可通过下列方式形成肾小球内免疫复合物（IC），包括：①循环免疫复合物沉积；②原位免疫复合物形成；③自身抗体。2．细胞免疫肾小球疾病患者循环中存在血管通透性因子。急进性肾小球肾炎早期肾小球内常可发现较多的单核-巨噬细胞。因此细胞免疫在肾小球肾炎发病机制中具有重要作用。

（二）炎症反应始发的免疫反应需引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状。1．炎症细胞主要包括单核-巨噬细胞、中性粒细胞等。炎症细胞可产生多种炎症介质，造成肾小球炎症病变。2．炎症介质已证实炎症介质在肾炎发病机制的重要作用。

（三）非免疫因素肾小球疾病在慢性进展过程中存在着非免疫机制参与，主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等。

【临床表现】

1．蛋白尿经肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管重吸收，故正常人尿中因蛋白含量低，临床上尿常规的定性试验不能测出。当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。如蛋白尿3.5g/d，称为大量蛋白尿。

2．血尿离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1mL血即呈现肉眼血尿。可用以下两项检查帮助区分血尿来源：①新鲜尿沉渣相差显微镜检查。变形红细胞尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性。②尿红细胞容积分布曲线。肾小球源性血尿常呈非对称曲线，其峰值红细胞容积小于静脉峰值红细胞容积，非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积。

3．水肿肾性水肿的基本病理生理改变为水、钠潴留。肾小球疾病时水肿可基本分为两大类：①肾病性水肿，主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；②肾炎性水肿，主要由于肾小球滤过率下降，导致水钠潴留。肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始；而肾炎性水肿（如急性肾小球肾炎）组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。

4．高血压肾小球疾病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。持续存在的高血压会加速肾功能恶化。肾小球疾病高血压的发生机制：①水、钠潴留；②肾素分泌增多；③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。肾小球疾病所致的高血压多数为容量依赖型，少数为肾素依赖型。但两型高血压常混合存在。

5．肾功能异常急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰竭，部分急性肾小球肾炎患者可有一过性肾功能损害，慢性肾小球肾炎及蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随着病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。

第二节急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎简称急性肾炎（AGN），是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。

【病因和发病机制】本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致。致病抗原导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球而致病，或种植于肾小球的抗原与循环中的特异抗体相结合形成原位免疫复合物而致病。

【病理】肾