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;;;;;;;;;;IIM诊断标准;;;;DeptofRheumatology;DeptofRheumatology;DeptofRheumatology;CK;神经系统肌肉疾病;周期性瘫痪periodicparalysis;周期性瘫痪periodicparalysis;进行性肌营养不良
ProgressiveMuscularDystrophy;Pathology:肌纤维的坏死与再生,肌细胞萎缩与代偿性增生镶嵌分布
图见:肌膜下肌营养不良蛋白(Dystrophin,棕色反应产物)位于非肌营养不良蛋白性肌营养不良纤维旁,伴有典型的肌纤维变细
DMD诊断思路:多为男性患儿,女性极罕见
肌无力:易跌倒;“鸭步”,腰椎前凸,Gower征
肌萎缩:双腓肠肌假性肥大(90%,肌力减弱)
疾病进展:关节挛缩(12岁前已坐轮椅),呼吸肌乏力、脊柱侧弯(肺功能进行下降,需呼吸机)。约1/3患儿智力发育迟缓
辅助检查:肌电图,血清CK显著增高
鉴别:慢性多发性肌炎,无遗传病史,血清CK正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎表现;肌强直性肌病
MyotonicMuscularDisorders;;代谢性肌病:
线粒体疾病、线粒体脑肌病;代谢性肌病:
线粒体疾病、线粒体脑肌病;DeptofRheumatology;DeptofRheumatology;;;;;;IIM的预后;IIM的预后;IIM的预后;IIM的预后;
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