骨骼肌肌肉病理及染色.ppt

Cytochromeoxidase(COX)染色阳性，正常儿童Cytochromeoxidase(COX)阴性，COX缺失的线粒体肌病患者线粒体肌病第31页,共41页，星期六，2024年，5月进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状.HE染色线粒体肌病第32页,共41页，星期六，2024年，5月进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状：SDH染色（左），COX染色(右)线粒体肌病第33页,共41页，星期六，2024年，5月线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴消失。形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。线粒体肌病第34页,共41页，星期六，2024年，5月相对正常的线粒体线粒体肌病患者线粒体线粒体肌病第35页,共41页，星期六，2024年，5月2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积糖原累积病第36页,共41页，星期六，2024年，5月5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌浆膜下大量空泡形成糖原累积病第37页,共41页，星期六，2024年，5月5型糖原累积病，冰冻，PAS染色，纤维中空泡含有PAS阳性物5型糖原累积病，冰冻，淀粉酵素处理后PAS染色，空泡内PAS阳性物消失，证明为糖原糖原累积病第38页,共41页，星期六，2024年，5月5型糖原累积病，冰冻，肌磷酸化酶活性染色，结果阴性即可诊断正常人肌磷酸化酶活性染色，冰冻，有黑色沉淀为阳性糖原累积病第39页,共41页，星期六，2024年，5月拜托大家两件事1、收集重症肌无力肌肉活检标本：条件：重症肌无力Orsermann分型Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型，没有经过激素正规治疗的患者联系人：都爱莲，联系电话2、肌病、周围神经病门诊定在每周四下午，欢迎各位介绍病人第40页,共41页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第41页,共41页，星期六，2024年，5月关于骨骼肌肌肉病理及染色正常骨骼肌正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能较好地显示血管，HE染色正常人石蜡切片HE染色，横纹清晰，HE染色第2页,共41页，星期六，2024年，5月正常人三角肌，ATP酶（pH10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2型NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为浅色正常骨骼肌第3页,共41页，星期六，2024年，5月正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝绿色，正常骨骼肌第4页,共41页，星期六，2024年，5月Myosin重链慢型免疫组化染色，深色为myosin1型Myosin重链快型免疫组化染色，深色为myosin2型，显示2型体积略大正常骨骼肌第5页,共41页，星期六，2024年，5月正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原正常骨骼肌第6页,共41页，星期六，2024年，5月正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多正常骨骼肌第7页,共41页，星期六，2024年，5月神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩的肌纤维，NADH深染，上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维；下：ATP酶染色（pH10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型神经源性损害第8页,共41页，星期六，2024年，5月神经源性损害神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现，左：NADPH染色，右：Gomori染色第9页,共41页，星期六，2024年，5月肌源性损害肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3％），肌纤维分裂第10页,共41页，星期六，2024年，5月DMD患者，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多核的胞浆泡沫状肌源性损害第11页,共41页，星期六，2024年，5月肌纤维坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维，染色浅，纵切面无横纹再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多肌源性损害第12页,共