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肺动脉高压的诊断与鉴别诊断

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第一部分肺动脉高压的病因和分类 2

第二部分肺动脉高压的临床症状和体征 4

第三部分肺动脉高压的影像学检查 7

第四部分肺动脉高压的心电图表现 9

第五部分肺动脉高压的肺功能检查 12

第六部分肺动脉高压的实验室检查 15

第七部分肺动脉高压的右心导管检查 17

第八部分肺动脉高压的鉴别诊断 22

第一部分肺动脉高压的病因和分类

关键词

关键要点

肺动脉高压的病因

1.肺动脉高压的病因有多种，可分为肺前毛细血管性肺动脉高压（PAH）、肺后毛细血管性肺动脉高压（PH-CVD）、肺动脉高压伴左心疾病和/或肺部疾病、血栓栓塞性肺动脉高压、其他原因导致的肺动脉高压。

2.PAH的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、免疫因素、神经内分泌因素等有关。

3.PH-CVD的病因主要包括慢性阻塞性肺疾病、特发性肺纤维化、睡眠呼吸暂停综合征等。

肺动脉高压的分类

1.根据世界卫生组织（WHO）的肺动脉高压分类标准，肺动脉高压分为五类：

-PAH

-PH-CVD

-肺动脉高压伴左心疾病和/或肺部疾病

-血栓栓塞性肺动脉高压

-其他原因导致的肺动脉高压

2.PAH进一步分为特发性PAH、家族性PAH、药物或毒素相关PAH、结缔组织病相关PAH、先天性心脏病相关PAH、肝素诱导的血小板减少症（HIT）相关PAH等。

3.PH-CVD进一步分为慢性阻塞性肺疾病相关PH-CVD、特发性肺纤维化相关PH-CVD、睡眠呼吸暂停综合征相关PH-CVD等。

肺动脉高压（PAH）是一种肺血管系统疾病，其特征是肺动脉压力升高，通常定义为平均肺动脉压力（mPAP）超过20毫米汞柱（mmHg）。PAH可由各种病因引起，包括特发性PAH、遗传性PAH、药物相关性PAH、结缔组织病相关性PAH、先天性心脏病相关性PAH、慢性肺部疾病相关性PAH和肺动脉栓塞相关性PAH。

一、特发性肺动脉高压（IPAH）

特发性肺动脉高压（IPAH）是指病因不明的PAH。它是PAH最常见的类型，占所有PAH病例的约20%-30%。IPAH的病理生理机制尚未完全阐明，但可能涉及多种因素，包括血管内皮功能障碍、肺血管平滑肌细胞增生、炎症和血栓形成。

二、遗传性肺动脉高压（HPAH）

遗传性肺动脉高压（HPAH）是指由遗传因素导致的PAH。HPAH占所有PAH病例的约5%-10%。HPAH最常见的遗传形式是BMPR2基因突变，约占HPAH病例的60%-70%。BMPR2基因编码骨形态发生蛋白受体II型，该受体参与肺血管发育和调节肺血管张力。BMPR2基因突变导致骨形态发生蛋白信号通路功能异常，进而导致肺血管平滑肌细胞增生和血管内皮功能障碍，最终导致PAH。

三、药物相关性肺动脉高压（DAH）

药物相关性肺动脉高压（DAH）是指由某些药物引起或加重的PAH。DAH约占所有PAH病例的5%-10%。常见的致DAH药物包括食欲抑制剂、某些减肥药、抗癌药、某些抗抑郁药、一些中草药等。这些药物可能通过多种机制导致PAH，包括直接损害肺血管内皮细胞、导致肺血管平滑肌细胞增生和血栓形成等。

四、结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）

结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）是指继发于系统性结缔组织病的PAH。CTD-PAH约占所有PAH病例的10%-15%。常见的相关结缔组织病包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征和混合性结缔组织病等。CTD-PAH的病理生理机制可能涉及自身抗体介导的血管内皮损伤、肺血管平滑肌细胞增生和炎症等。

五、先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）

先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）是指继发于先天性心脏病的PAH。CHD-PAH约占所有PAH病例的5%-10%。常见的相关先天性心脏病包括室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和肺动脉瓣狭窄等。CHD-PAH的病理生理机制可能涉及肺血流量增加、左向右分流和肺血管床发育异常等。

六、慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（CLD-PAH）

慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（CLD-PAH）是指继发于慢性肺部疾病的PAH。CLD-PAH约占所有PAH病例的10%-15%。常见的相关慢性肺部疾病包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、肺纤维化和睡眠呼吸暂停综合征等。CLD-PAH的病理生理机制可能涉及肺血管床破坏、低氧血症和慢性炎症等。

七、肺动脉栓塞相关性肺动脉高压（CTEPH）

肺动脉栓塞相关性肺动脉高压（CTEPH）是指继发于肺动脉栓塞的PAH。CTEPH约占所有PAH病例