儿科医学课件-溶血性贫血.ppt

xx年xx月xx日儿科医学课件-溶血性贫血

CATALOGUE目录溶血性贫血概述溶血性贫血的病因溶血性贫血的诊断溶血性贫血的治疗溶血性贫血的预防溶血性贫血的案例分析

溶血性贫血概述01

溶血性贫血（HA）是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓的代偿能力。定义根据病因可分为遗传性溶血性贫血和获得性溶血性贫血。分类定义与分类

遗传性溶血由于红细胞内在缺陷所致，如红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷和血红蛋白异常等。获得性溶血由于外在因素或某些疾病引起，如感染、药物、自身免疫性疾病等。发病机制

临床表现面色苍白、乏力、生长发育迟缓等。贫血表现黄疸表现肝脾肿大严重并发症巩膜黄染、尿黄等。由于骨髓代偿能力不足，肝脾可出现肿大。危及生命的严重并发症包括急性肾功能衰竭、休克和死亡。

溶血性贫血的病因02

遗传性球形细胞增多症一种常染色体显性遗传性溶血性贫血，可表现为红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷和血红蛋白病。遗传性椭圆形细胞增多症一种常染色体隐性遗传性溶血性贫血，主要是由于编码红细胞膜蛋白的基因突变引起的。遗传因素

由于自身抗体作用于红细胞膜或红细胞血红蛋白，导致红细胞破坏而引起的溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血某些药物如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等可引起免疫性溶血性贫血。药物性溶血性贫血获得性因素

温抗体型自身免疫性溶血性贫血由于机体产生针对自身红细胞的免疫抗体，导致红细胞在脾脏和骨髓内破坏增加而引起的溶血性贫血。冷凝集素综合征由于血清中冷凝集素增多，与红细胞膜上糖蛋白结合，导致红细胞在低温下发生聚集和破坏而引起的溶血性贫血。免疫因素

感染相关性溶血性贫血某些病毒感染如流感、登革热等可引起溶血性贫血，可能与病毒感染导致的免疫反应有关。药物相关性溶血性贫血某些药物如利福平、环磷酰胺等可引起溶血性贫血，可能与药物的免疫抑制作用减弱有关。感染与药物因素

溶血性贫血的诊断03

1临床诊断23观察患者是否有面色苍白、头晕、乏力、心悸、气短等症状。观察症状了解患者是否有既往溶血性贫血病史、家族遗传病史以及是否有诱发因素如感染、药物等。询问病史进行体格检查，观察是否有黄疸、肝脾肿大等体征。体格检查

实验室诊断血常规可显示贫血表现，红细胞比容下降，网织红细胞计数增加。血常规检查血清胆红素升高，以间接胆红素为主。血清胆红素检测检测患者尿液，观察是否有血红蛋白尿。血红蛋白尿检测如骨髓穿刺、红细胞膜抗原抗体检测等，有助于明确诊断。其他检查

心电图可显示心肌缺血和心律失常等表现。心电图检查超声心动图可观察心脏形态和功能，判断是否有心包积液等情况。超声心动图检查X线可观察患者肺部情况，判断是否有肺部感染等问题。X线检查磁共振成像可观察脑部情况，判断是否有脑部病变等。磁共振成像检查影像学诊断

溶血性贫血的治疗04

避免过度劳累，病情严重时应卧床休息。一般治疗休息提供高蛋白、高维生素、富含铁的食物，以改善患者的营养状况。饮食积极治疗原发病，如感染、药物等。病因治疗

适应症急性发作、严重溶血及出现并发症时。作用机制抑制免疫反应，减轻溶血程度。用法用量根据病情选择剂量和给药方式，通常起始剂量为1-2mg/kg/d。糖皮质激素治疗

通过抑制免疫反应，减轻溶血程度。作用机制适应症用法用量糖皮质激素治疗无效或禁忌者。根据病情选择不同种类的免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。03免疫抑制剂治疗0201

通过置换血浆中致病物质，减轻溶血程度。作用机制严重溶血、病情迅速恶化或糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效者。适应症每次置换血浆量为10-30ml/kg，根据病情选择置换次数。用法用量血浆置换治疗

溶血性贫血的预防05

宣传溶血性贫血的预防知识，提高家长和儿童的认知度和重视度。开展专题讲座、发放宣传资料、制作宣传视频等多种形式，让家长和儿童更加深入了解溶血性贫血的预防方法。加强宣传教育

对儿童进行定期筛查，及早发现溶血性贫血并进行早期干预和治疗。开展新生儿筛查，对筛查结果异常的儿童进行早期干预和治疗，预防溶血性贫血的发生。定期筛查

对有溶血性贫血家族史、既往生育过溶血性贫血患儿等高危人群进行预防性治疗。采用激素类药物、免疫抑制剂等药物治疗，预防溶血性贫血的发生，同时密切监测药物副作用和病情变化。预防性治疗

溶血性贫血的案例分析06

患儿出现贫血、黄疸和脾肿大等表现。案例一：遗传性球形细胞增多症症状由于红细胞膜缺陷导致，具有遗传性。病因脾切除是主要治疗方法，可有效减轻症状。治疗方案

病因自身免疫系统异常攻击自身红细胞所致。症状出现贫血、黄疸、脾肿大等症状，伴有发热和关节痛。治疗方案首选糖皮质激素治疗，必要时考虑免疫抑制剂和脾切除。案例二：自身免疫性溶血性贫血

03治疗方案停药是首要措施，严重者可使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。案例三：药物性溶血性贫血01症状出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，严重者可出现急