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TSC：又称Bourneville病，是以不一样器官错构瘤为特点一个先天性、家族性、遗传性疾病。常显遗传，属于神经皮肤综合征一个。病灶主要发生在大脑，也可累及其它器官。男女之比为2：1。小儿多见。

临床表现：以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。

脑部最常见部位是大脑半球，小脑及间脑极少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近室管膜下，也可位于脑皮质及皮层下。

影像表现：经典表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节，部分结节钙化，增强未见强化，强化提醒恶变；特征性表现为双侧室管膜下多发钙化结节，突向脑室；少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

结节性硬化症（TSC）

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TSC：又称Bourneville病，是以不一样器官错构瘤为特点一个先天性、家族性、遗传性疾病。常显遗传，属于神经皮肤综合征一个。病灶主要发生在大脑，也可累及其它器官。男女之比为2：1。小儿多见。

临床表现：以颜面部皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征。

脑部最常见部位是大脑半球，小脑及间脑极少被累及，病灶常位于脑脊液通路附近，尤其是室间孔附近室管膜下，也可位于脑皮质及皮层下。

影像表现：经典表现为皮层、皮层下及室管膜下多发错构瘤结节，部分结节钙化，增强未见强化，强化提醒恶变；特征性表现为双侧室管膜下多发钙化结节，突向脑室；少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

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室管膜下结节：CT经典表现为双侧室管膜下多发钙化结节，无强化，MRI钙化结节各种序列上均表现低信号。

CT平扫

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CT平扫

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T1WI

T2WI

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室管膜下结节：未钙化结节CT表现为稍高密度；MRI表现为等T1、长T2信号影，Flair呈高信号，DWI未见显著高信号。

T1WI

T2WI

FLAIR

DWI

T1WI

平扫

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皮层及皮层下结节：多位于幕上额顶叶，无强化，钙化少见。

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TSC：合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，好发于室间孔区，常显著强化，可压迫室间孔，伴梗阻积水。

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其它器官错构瘤：

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判别诊疗

先天宫内感染：主要判别诊疗

特发性家族性脑血管铁钙从容症：

科克因综合征：

神经纤维瘤病：

基底细胞痣综合征

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先天性宫内感染：也可有智力障碍。CT表现为脑实质内多发散在钙化结节，也均可位于侧脑室周围室管膜下，不合并其它错构瘤。

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特发性家族性脑血管铁钙从容症：也称对成性大脑钙化综合征、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节钙化等。病理上以双侧基底节铁钙沉积为特征，可也发生在丘脑、小脑齿状核和皮层下区。常发病于青春期或成年期。

平扫

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科克可因综合征：CT检验双侧基底节及其它部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大；CT扫描呈低信号；MRT2呈高信号；脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状。

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神经纤维瘤病：

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基底细胞痣综合征：钙化通常发生于大脑镰及小脑幕，也可发生于脑实质内。

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室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（补充）

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