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肺血减少型先天性心脏病合并粗大体肺侧支的诊治进展2024(全文)

摘要

肺血减少型先天性心脏病是以肺血流量减少为特征的先天性心脏病，常见临床类型包括法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口及伴有肺动脉狭窄的其他复合畸形。由于缺乏右心室来源的肺血供应，肺血减少型先天性心脏病患儿常合并粗大体肺侧支(majoraortopulmonarycollateralarteries,MAPCAs)或动脉导管参与肺循环供血。研究发现MAPCAs是导致肺血减少型先天性心脏病外科根治术后机械通气时间及重症监护室滞留时间延长、并发症发生率及病死率增加的重要因素。因此，MAPCAs的围手术期治疗至关重要。该文总结了MAPCAs的分布与影响、诊断与

评估及治疗方式的研究进展，为临床医师规范处理MAPCAs提供参考。

粗大体肺侧支(majoraortopulmonarycollateralarteries,MAPCAs)是胚胎早期由主动脉及其分支发出到肺部，参与形成肺部血供的侧支血管。一般情况下，MAPCAs会随着肺动脉系统的发育逐渐失用退化。但在法洛四联症、肺动脉闭锁、右室双出口等肺血减少型先天性心脏病中，由于右室流出道狭窄、肺动脉狭窄或闭锁等心脏结构畸形，导致右心室顺行进入肺动脉血流减少，肺循环血流量不足，MAPCAs便持续存在，参与形成肺

部血供[1]。

治疗肺血减少型先天性心脏病时，应充分重视对MAPCAs的处理。不处

理或不当处理可能导致手术时间延长、术中出血增多、术后并发症发生率增加、重症监护室滞留时间及呼吸机辅助通气时间延长，影响患儿治疗效果及预后[2,3]。本文总结了MAPCAs的分布与影响、诊断与评估及处理方式的研究进展，以进一步加深临床医师对MAPCAs的认识，为规范

治疗MAPCAs提供参考。

1MAPCAs的分布与影响

1.1MAPCAs的分布

MAPCAs的起源、分布、走形表现为多形性、变异性，充分掌握其解剖分布规律有助于MAPCAs的早期发现与及时处理。杨向太等[4]分析了2007年到2010年共95例法洛四联症患者MAPCAs分布情况，共发现了447支MAPCAs,平均4.7支/例。研究结果显示，MAPCAs可由主动脉弓(37支，8.28%)、胸主动脉(258支，57.72%)、腹主动脉(84支，18.79%)、头臂干(35支，7.83%)、胸廓内动脉(15支，3.36%)、左锁骨下动脉(11例，2.46%)等动脉发出，以降主动脉及其分支为主，且以胸主动脉上段(145支，32.44%)、中段(72支，16.11%)最为常见[4]。该结果与冯吉贞等[5]总结的66例法洛四联症患者MAPCAs分布规律一致。此外，杨向太等[4]发现全组有45支(10.07%)MAPCAs开口有不同程度的狭窄；202支(45.19%)MAPCAs在进入肺脏前出现

弯曲。MAPCAs走形扭曲的发生率从胸主动脉上段到下段逐渐下降，考虑

与起源处的压力高低有关。故临床寻找MAPCAs时，应重点排查降主动脉，但其他动脉也不能忽视；胸主动脉上段侧支走形变异可能较大，处理

时应更加重视。

1.2MAPCAs的影响

1.2.1对肺功能的影响

血管内膜增生为MAPCAs的特征性病理表现，可导致其管腔进行性狭窄和闭塞。MAPCAs起始段，血流压差大、流速快，不断冲击局部血管壁，导致其狭窄发生率最高。不同肺段的MAPCAs可表现为不同程度的狭窄，导致部分肺段在无狭窄(过度灌注)的情况下暴露于较高的全身动脉压；而其他肺段可因局部狭窄(灌注不足)导致栓塞，这种持续性灌注不平衡

会使肺功能进行性下降[6]。

1.2.2对治疗的影响

肺血减少型先天性心脏病最终都需要外科手术来达到根治效果。外科手术前未规范处理MAPCAs可能存在以下弊端：(1)回心血流量增多，影响手术视野暴露，提高手术操作难度。(2)术中大量血流进入肺动脉，体外循环灌注压难以维持稳定，导致重要器官因灌注不足发生缺氧损害。(3)

术中循环血液温度升高，损伤心肌[7]。(4)术后易出现“灌注肺”、低

心排出量综合征及充血性心力衰竭等并发症，导致机械通气时间、重症监护室滞留时间及住院时间等显著延长。Li等[8]把821例患者分为长期机械通气组(机械通气持续时间在90%区间的患者)和非长期机械通气组(所有其他患者),以研究法洛四联症根治术后机械通气时间延长的危险因素。研究发现术前线圈封堵MAPCAs的患者，非长期机械通气组83例，长期机械通气组14例，差异显著;术后应用线圈补救封堵MAPCA