超声心动图在常见心脏疾病评估应用及进展之二--心肌病【59页】.pptxVIP

河南省人民医院主讲人：朱好辉超声心动图在常见心脏疾病评估应用及进展之二 心肌病录 05扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病致心律失常型右室心肌病 未分类心肌病

概述?心肌病?心肌病是一类病因和临床表现复杂的疾病?有关心肌病的定义和分类一直颇具争议?2008欧洲心脏病学会（ESC）将心肌病定义为“非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病”?根据形态学特异性和不同功能表现分为肥厚型、扩张型、致心律失常性右室心肌病、限制型和未分类型?同时又可分为家族性和非家族性

分类

病因

扩张型心肌病（DCM）01

?定义：无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素（高血压、 瓣膜病）或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障 碍，伴或不伴右室扩张和功能障碍?为心肌病中最常见的一个类型?25%的西方患者有家族史，且多为常染色体显性遗传?有家族性早发心源性死亡、传导系统疾病或骨髂肌疾病者应高度怀疑家族性DCM概述

主要病理改变为：?左心室及左心房扩大?亦有两侧心室扩张?收缩功能减低?充血性心力衰竭?心律失常病理改变

临床表现?无特异性?起病缓慢?可多年无症状或只有轻微症状?进展后，劳累时气急?轻度活动后甚至休息时胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左心衰表现?心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症

超声表现?M型?心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著?室间隔及左室后壁相对变薄?运动幅度弥漫性减低，收缩期增厚率下降?二尖瓣波群示二尖瓣开放幅度减低，呈钻石样改变?二尖瓣E点与室间隔距离（EPSS）增宽，一般10mm

超声表现?二维?心尖四腔心切面全心扩大，以左心大为著，室 间隔多数变薄，左心室后壁厚度正常或略薄， 运动幅度弥漫性减低，尤以室间隔为著?多普勒?心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，导致心腔内彩色血流显色暗淡?四个瓣膜不同程度的关闭不全?收缩期可于心房侧探及蓝色为主的反流束?舒张期流出道内可探及红色为主的反流束

?急性重症心肌炎：心腔扩大不及DCM明显，短暂性的心肌肥厚，心肌回声改变，早期回声减低为主，亚急性期，不均匀或弥漫性增强，同时心内膜不均匀增强?缺血性心肌病：有明确的心绞痛和心肌梗死病史，心腔扩大的形状改变常为不对称的几 何形状，节段性室壁运动异常，室壁回声急性梗死区一般减低，陈旧性梗死区回声高而 不均,EPSS增大不如DCM明显，反流一般以二尖瓣反流居多，程度不如DCM重?心脏瓣膜病：二尖瓣、三尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全可引起左、右心增大，晚期心室收 缩功能减退，鉴别要点主要为瓣膜本身的异常声像图，如瓣膜增厚、钙化、粘连、瓣下 结构增粗、腱索断裂、瓣膜脱垂等鉴别诊断

?围产期心肌病（PPCM）：表现为妊娠最后3个月或分娩后6个月内 出现心衰症状，多见于30岁以上的妇女，与妊娠高血压、双胎妊娠 和应用宫缩抑制剂治疗有关?酒精性心肌病（AHCM）：均有长期大量饮酒史?治疗后可明显改善，但DCM治疗后效果不显著

肥厚型心肌病02

?定义：并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚?HCM是第一个从遗传角度阐明的心肌病，多为家族性常染色体显性遗传?编码心肌肌小节的相关蛋白发生基因突变?多表现为非对称性心肌肥厚（尤其室间隔部位）及心肌细胞排列紊乱?也可表现为心室对称性肥厚、心尖肥厚、左室中段肥厚?左室容积常减少，左室缩短分数高于正常?少数（≤10%）患者可进展为左室扩张和收缩功能障碍?心室肥厚致顺应性和心肌松驰功能（舒张功能）下降，充盈受限概述

?非梗阻性：静息或负荷时，左室流出道均无压力阶差（LVOTG30mmHg）?梗阻性:主要表现为LVOT梗阻或合并左室心腔内的梗阻?静息梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg?隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷后LVOTG≥30mmHg

①劳力性呼吸闲难：最常见的症状，有症状患者中90％以上有此表现②胸痛：25％～30％的患者有胸痛不适症状，多呈劳力性胸痛，但冠脉造影正常③心悸：与心功能减退或心律失常有关④晕厥或先兆晕厥：15％～25％的患者至少发生过一次晕厥，一般见于活动时⑤心源性猝死（SuddenCardiacdeath，SCD）：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的3大主要原因临床表现

超声表现?M型?室间隔及左室后壁增厚?以室间隔为著，与左室后壁厚度之比大于1.5?梗阻性可见收缩期二尖瓣前叶CD段前向运动（SAM现象）?主动脉收缩中期关闭，右冠瓣呈“M”型，无冠瓣呈“W”