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尿崩症诊疗指南

尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏

(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。主要表现

为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有：

一、中枢性：

(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。

(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。

(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压

感受器缺陷所致。

二、肾性；

(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞

腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。

(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾

小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合

征，多囊肾等。

【诊断】

一、临床表现

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中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。

主要临床表现

(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿

可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。

(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为

50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24

小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿

渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部

分性尿崩症。

(三)烦渴和多饮，喜冷饮。

(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由

于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，

如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度

软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩

症。

(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反

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而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有

所减少。

(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和

体症。

二、辅助检查

(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。

(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。

(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。

(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不

等，据病情而定。文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗

或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值30mOsm

／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或

尿比重可结束试验。试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、

尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降3～

5％应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，

并同步测尿渗。

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(五)颅骨正侧位X－ray片，垂体CT或MRI检查。

(六)视力、视野、眼底。

(七)伴垂体前叶受累，须作相应检查。

三、诊断要点(主要为中枢性)

(一)多尿：尿量多限定在4～8升／日(占50％)，8～12

升／日(约占25％)，文献报告有达40升／日。

(二)低比重尿：尿比重＜1.005～1.006(部分性尿崩症，

在严重脱水时可达1．010)，尿渗200mmol／L。

(三)烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现

高钠血症。

(四)原发病症状。

(五)禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简

单可靠的方法(禁水时间8～18h，文献报道最长禁水时间48

小时)。

【鉴别诊断】