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疾病名：色素荨麻疹

英文名：urticariapigmentosa缩写：

别名：良性泛发性皮肤肥大细胞增生病；色素性荨麻疹；类黄瘤；articaria

pigmentosa疾病代码：ICD：L50.9

概述：色素荨麻疹(urticariapigmentosa)是肥大细胞增生病(mastcelldisease，mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病，以皮肤的色素斑丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

流行病学：本症1973年由Mcduffice报道，荨麻疹十分常见，有15%～20%的人一生中至少发生过一次荨麻疹，大学生中发病率约为15%～20%，在皮肤科约有1%～2%患者有荨麻疹。任何年龄均可发生，最常见于成人，年轻人发病率亦高。反复发作可延至12周左右，女性较多。50%荨麻疹患者1年内均可消退，有20%持续发生达20余年。儿童中亦常见。

病因：不明，有遗传倾向，可为常染色体显性遗传，亦可为常染色体隐性遗传。是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

发病机制：以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列，在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。

临床表现：常见多数色素性斑块、丘疹或结节性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，多见于躯干，少数在四肢。在机械性刺激下，可出现风团，皮肤损害处发红并高出皮肤。少见为疣状损害，多位于鼠蹊部、耳后、腋下及颈部。发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或

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结节，表面似橘皮或橡皮，并可有水疱，大疱，至儿童期，可自行消退。

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红、心动过速、低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。

还可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。需皮肤病理检查以此诊断本病。

并发症：合并系统疾病，可伴心动过速、低血压、呕吐、腹痛、腹泻等。可合并幼年黄色肉芽肿。

实验室检查：应做血、尿、便常规检查，注意有无嗜酸细胞、白细胞、中性粒细胞的增高，大便有无虫卵。应做血清补体检查，有无低补体血症。直接免疫荧光检查，有无免疫球蛋白和补体的沉积，及皮肤病理检查。

其他辅助检查：必要时应做心电图、X线胸片等检查。

诊断：根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断。必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。鉴别诊断：荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑相鉴别，伴有腹痛、腹泻者，应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别。伴有高热和中毒症状者，应考虑为严重感染的症状之一。血管性水肿须与实质性水肿如丹毒、蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎、成人硬肿病、面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别。获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

治疗：以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒，缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。

预后：本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性

肥大细胞增生症时，预后不良。预防：预防遗传性疾病：

1.一般保健呼吸新鲜空气，适度日晒和体育锻炼，注意适当控制食用刺激性食物及鱼、虾等易于致敏的食物，经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快，有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣、袜子。

2.寻找和除去病因对于瘙痒性皮肤病，要积极寻找和除去病因，控制症状，劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物，避免辛辣、刺激性食物，勿用

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热水烫洗皮肤和使用碱性皂等，以防止皮损加重和继发感染。

3.对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

循证医学：