束支折返性室性心动过速疾病介绍.docxVIP

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疾病名：束支折返性室性心动过速

英文名：bundlebranchreentryventriculartachycardia

缩写：BBRVT别名：

疾病代码：ICD：I47

概述：束支折返型室性心动过速(bundlebranchreentryventriculartachycardia，BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。

流行病学：此型心动过速很少见，约占所有诱发室性心动过速的6%。常需电生理检查证实。

病因：通常发生在器质性心脏病的基础上，如扩张型心肌病约占50%。其余可发生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶见于肥厚型心肌病、Ebstein畸形，以及室内传导阻滞而无器质性心脏病的患者(可能系单纯希-浦系统病变者)。有的因持续发作而猝死，尸检仅为希-浦系统退行性变。

发病机制：束支折返型室性心动过速是室性心动过速中惟一具有明确折返环的室性心动过速。希氏束(至少其远端)、希-浦系统和心室肌是折返环的组成部分。束支间折返是心室内的大折返，可呈两类表现：一类是束支阻滞型：左束支的2个分支为一整体，与右束支构成折返环路，其QRS波群呈逆传束支阻滞图形；另一类是分支阻滞型：右束支与左束支的一个分支共同作为顺传支，而在束支的另一分支作为逆传支，构成折返环路，其QRS波群呈逆传侧分支阻滞图形。无论哪一种类型，其激动有时可逆传通过希氏束及房室结，此时如果心房脱离不应期。还可逆传到心房。

希-浦系统的折返激动可分为下列3型：

1.A型呈典型的束支折返激动。当刺激右心室时，逆向传导沿左束支，而前向传导经由右束支而引起心室激动。A型折返性激动引起的室性心动过速，其QRS波呈左束支阻滞图形。

2.B型呈分支性折返激动。激动的逆传经由左束支的一根分支而前传通过其另一部分。由于心室激动是经由左束支系统的，故QRS波呈右束支阻滞的图形。

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此外，在心脏正常者，进行左心室期前刺激。V3常由分支性折返激动所致。

3.C型折返环传导方向与A型相反，即逆传经由右束支，而前向激动经由左束支。是一种极少见的类型。即使希-浦系统有病变，C型也是罕见的。

对室内传导正常的患者进行常规心室刺激时，约50%的患者可诱发出束支折返激动，但是室内传导正常的患者其束支折返有自限性。而当希-浦系统有传导异常，则束支折返激动可持续存在。

临床表现：束支折返性室性心动过速多见于中老年男性扩张型心肌病患者，年龄多在50～70岁之间。心动过速发作时，心动过速的频率较快，一般在200次/min以上。同时，绝大多数束支折返性心动过速患者都有较严重的器质性心脏病，心功能也常有不同程度的恶化。因此，一旦束支折返性室性心动过速发作，病人常常有明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、黑矇、晕厥，甚至发生心脏性猝死。

体格检查主要是原有心脏病的体征。束支折返性室性心动过速发作时，常出现心功能不全的体征。

并发症：常出现眩晕、晕厥、胸痛，严重者可发生猝死等并发症；常可诱发心绞痛、心力衰竭等。

实验室检查：目前尚无相关资料报道。其他辅助检查：

1.束支折返型室性心动过速的心电图特点束支折返型室性心动过速表现为持续性单形性室性心动过速。发作时QRS≥0.12s，常可出现室房分离。大多呈左束支阻滞图形。因为束支折返激动最常见的是QRS呈左束支阻滞图形，即激动经左束支逆传至希氏束，再由希氏-右束支系统前传至心室(图1)。少数患者的QRS波呈右束支阻滞图形，激动经右束支逆传至希氏束而前传经左束支至心室(图2)。心室率不快，常可自然终止，但易复发。

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在能诱发出束支折返型室性心动过速者的常规心电图上，窦性心律时，往往有室内传导延迟的表现，常是非特异性室内传导延迟，也可表现为典型的左束支阻滞或右束支阻滞图形。这种图形并非肯定某侧束支真正发生了阻滞，而有可能是其传导延迟的程度是以使室上性激动沿对侧束支下传而引起心室激动。此外，一侧束支的前向传导完全阻滞时，其逆向传导仍可正常，所以仍可能发生持续性束支折返(图3)。

2.电生理检查特点束支折返型室性心动过速在希氏束电图上的特征是H-V间期延长。其电生理检查特点如下：

(1)发作时QRS时间≥0.12s：多呈左束支阻滞型，少数呈右束支阻滞型。常可出现房室分离。

(2)窦性心律时：基础H-V间期有一定程度的延长，约为60ms或更长。

(3)心动过速时：每个V波前有希氏束电位(H波)和(或)右束支电位(RB波)，H在RB之前，典型顺序是V-H-RB。若是罕见的C型束支折返，则每