胆管扩张症诊断与治疗指南版.ppt

*推荐意见9：建议手术患者术后半年内每3个月、半年后每6个月复查血常规、肝功能、肿瘤标志物(CA19-9、CEA等)及腹部超声、CT、MRI等影像学检查。第53页,共54页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第54页,共54页，星期六，2024年，5月*推荐意见3：胰胆管合流异常相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关，应予重视。第21页,共54页，星期六，2024年，5月*4?发病特点4.1?流行病学BD发病率约占胆道良性疾病的1%。BD在日本和东南亚国家的发病率(1/1000)显著高于欧美国家(1/150000～1/100000)。女性发病率为男性的3～4倍。多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高。第22页,共54页，星期六，2024年，5月*4.2?临床表现三大主要表现：腹痛腹上区包块黄疸三者同时出现较为少见(发生率为20%～30%)。第23页,共54页，星期六，2024年，5月*不同年龄段的患者临床表现差异明显。1.婴幼儿及儿童患者：主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸。2.成人患者：主要表现为腹痛。第24页,共54页，星期六，2024年，5月*推荐意见4：对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑BD。第25页,共54页，星期六，2024年，5月*4.3?并发症BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%。常见并发症包括：胆道结石、胰腺炎、胆道癌变、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。第26页,共54页，星期六，2024年，5月*4.3.1?胆道结石胆道结石是BD最常见的并发症，发生率为37.5%～74.0%。12.7%为胆囊结石，65.8%为胆总管结石，21.6%为肝内胆管结石。胆色素结石占58.3%，胆固醇结石占16.7%，混合型结石占25.0%。第27页,共54页，星期六，2024年，5月*4.3.1?胆道结石BD并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点(1)病因：继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻。(2)胆管扩张形态：继发性胆管扩张多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而BD的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。(3)实验室检查：部分继发性胆管扩张表现为TBil明显升高，以DBil升高为主；而无症状性BD可表现为TBil正常。(4)当胆管结石、炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后，继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常；而BD的胆管扩张持续存在。第28页,共54页，星期六，2024年，5月*4.3.2?胰腺炎10.5%～56.0%的BD患者合并急性胰腺炎。因此，临床上对不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到BD。第29页,共54页，星期六，2024年，5月*4.3.3?胆道癌变BD患者胆道癌变特点：(1)发生率随患者年龄增大而递增：年龄10岁为0～0.7%，10～20岁为6.8%，21～40岁为15.0%，41～70岁为26.0%，70岁达45.5%。(2)不同部位癌变发生率：肝外胆管为50.0%～62.0%，胆囊为38.0%～46.0%，肝内胆管为2.5%，肝、胰分别为0.7%。由此可见，BD胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。BD胆道癌变病理学类型：腺癌(73.0%～84.0%)、间变癌(10.0%)、未分化癌(5.0%～7.0%)、鳞状细胞癌(5.0%)和其他类型(1.5%)。第30页,共54页，星期六，2024年，5月*5?诊断方法5.1?影像学检查超声、CT、?MRCP、胆道造影、术中胆道镜5.2?实验室检查目前尚无针对BD的特异性生化诊断指标。第31页,共54页，星期六，2024年，5月*5.1.1?超声检查超声检查是筛查BD的最常用方法。主要表现：胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。超声检查缺点：不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。EUS经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段，可清楚显示胰胆合流部及病变胆管，但效果