痛风性心肌病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：痛风性心肌病

英文名：goutycardiomyopathy缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：I43.8﹡

概述：尿酸盐是嘌呤代谢产物，痛风是一种嘌呤代谢长期紊乱导致的尿酸盐在体内蓄积并形成结晶的“结晶病”。其主要改变为血尿酸增加、形成痛风结石、反复发作关节炎以至于演变为慢性关节病变，出现关节畸形以及形成泌尿路尿酸盐结石和肾脏病变等。痛风患者的心脏病变极少数是尿酸盐在心脏蓄积、结晶甚至形成结石引起的痛风心脏病，而更多的是因痛风易合并冠状动脉粥样硬化和高血压等所导致的心脏病变。

流行病学：多数学者认为血尿酸水平分布发病方式与多基因的遗传有关。O’Brian等对Blackfeet和PimaIndians人的研究显示尿酸水平是多基因决定的，与遗传关系密切。痛风的发病的男女比为34∶1；高尿酸血症的发生比例是2∶1。原发性痛风，男女之比为9∶1，大多数患者在30～40岁发病，女性发病多在绝经期后，但特异酶缺陷者多在幼年发病。

痛风性心肌病的发病率，虽然由于近些年诊断手段的进展和换瓣手术的大量开展，一些病例可以在生前被诊断，但具体发病率无确切数字。

病因；痛风有原发性和继发性之分：

1.原发性痛风为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。

3.代谢综合征高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。发病机制：

1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺

2

乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(vonGierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。

2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。

临床表现：痛风性心肌病变如下：

1.痛风心肌病、心脏痛风结石心脏作为全身的一部分，偶可发生尿酸盐蓄积、结晶甚至形成结节、赘生物而破坏心脏结构，形成心脏病变。据报道心内膜、瓣膜、心肌、心肌间质、传导系统、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等报道一例痛风患者二尖瓣上发现痛风结节。1933年，Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石，造成了完全性房室传导阻滞。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多，自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例报道。

2.冠状动脉粥样硬化性心脏病痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。临床上，肥胖、高血压、糖尿病、冠心病、痛风常见于同一患者。不少学者指出，约半数痛风患者患有高血压，而高血压作为冠心病的危险因素，可增加左心室压力负荷，促发左心室肥大形成高血压心脏病，近些年来，有学者指出高血压会刺激心肌肥厚增生。痛风患者由于病变累及关节，大多活动量不足，约半数患者发生肥胖。另外，痛风患者有高脂血症者可达21%～83%，糖耐量减低者达21%～73%。Bluhm报道血小板表面活性增加，呈高凝状态者占痛风患者的51%。

近些年来，不少学者指出，血尿酸增加的本身亦是促使冠状动脉粥样硬化的危险因素，二者呈正相关关系。

不少学者认为动脉粥样硬化几乎是痛风患者不可避免的合并症。痛风患者发

3

生动脉粥样硬化的年龄较常人提前，Ogryzlo报道的195例痛风患者中有51例发生过心绞痛、心肌梗死。Bluhm对280例痛风患者随访了5～10年，其中22例发生心肌梗死。吉村分析了185例痛风患者的心电图，其中符合冠状动脉供血不足者占14%，左室肥厚劳损占12%，左室肥大占9%。早在1927年，Gudzent等提