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疾病名：透明细胞棘皮瘤

英文名：clearcellacanthoma缩写：

别名：苍白细胞棘皮瘤；Degos棘皮瘤；palecellAcanthoma疾病代码：

ICD：L99.8*

概述：透明细胞棘皮瘤(clearcellacanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(palecellAcanthoma)1962年由Degos等首先报告，故又称Degos棘皮瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节，多在40岁后发病。罕见的发疹型皮损可多达400片以上。尚无继发鳞状细胞癌的报告。

流行病学：1962年由Degos等首先报告，多在40岁后发病。目前没有其他相关内容描述。

病因：病因不明。

发病机制：发病机制目前还不清楚。

临床表现：典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节，界限清楚，表面可有结痂，周缘可附着衣领状鳞屑。通常直径约1～2cm，压之可褪色。好发于胫前、小腿腓部，偶亦见于大腿，腹部及阴囊。皮损常为单个，但亦有多数发生者，罕见的发疹型皮损可多达400片以上。增长缓慢，自觉症状无。多在40岁后发病。尚无继发鳞状细胞癌的报告。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理，病变位于表皮，表皮棘层肥厚，角质形成细胞色淡、透明，肿大呈多角形，与邻近正常表皮细胞分界清楚，基底层正常。透明的角质形成细胞富含糖原，缺乏磷酸化酶，胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少。可见海绵形成，表皮突延长可融合，偶呈银屑病样增生，颗粒层缺乏，可见中性粒细胞浸润，角质层角化不全伴浆液渗出。表皮及基底层色素缺乏。

诊断：根据临床表现，典型皮损，组织病理即可诊断。

鉴别诊断：本病应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别，前者常发生于足部无毛发被覆部位，后者好发于头部，特别是颜面和眼睑。

治疗：可在削法活检组织取材后，电灼或刮除皮损，亦可冷冻或手术切除。

预后：增长缓慢，自觉症状无。多在40岁后发病。尚无继发鳞状细胞癌的报告。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：