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疾病名：脱屑性红皮病

英文名：erythrodermadesquamativum缩写：

别名：剥脱性红皮病；Leiners病；Leinersdisese疾病代码：

ICD：L40.8

概述：脱屑性红皮病(erythrodermadesquamativum)又名Leiners病(Leinersdisese)，见于2个月内的婴儿，临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足，后天失调，脾胃虚弱，肌肤失养。

流行病学：本病一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。

病因：尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿，故推测可能为母乳中含维生素H(biotin，生物素)较少，食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

发病机制：可能与胃肠消化吸收功能不良，维生素缺乏，生物素较少，食用脂肪过多，低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

临床表现：一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2～4周，皮损可逐渐消退。但因易继发感染，故若处理不当，可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

并发症：可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

诊断：根据典型的临床表现，诊断一般不难，出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，

继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

鉴别诊断：但需与下列疾病鉴别。

1.遗传过敏性皮炎多在出生2个月以后发生，除红斑外，还可见丘疹、水疱、剧痒。慢性病程，反复发作，时轻时重。

2.先天性鱼鳞病样红皮病出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑，以四肢屈侧为主。

3.新生儿剥脱性皮炎生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，破裂后形成糜烂，Nikolsky征阳性，常伴有发热等全身症状。预后不良。无头面部的脂溢性皮炎改变。

4.间擦疹一般为慢性发病，多见于肥胖多汗的婴儿，无全身弥漫性发红脱

屑，继发念珠菌感染时应与本病鉴别。治疗：

1.主要是支持疗法。加强护理，保温防寒，调节饮食，治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染，必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素，但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用。亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。

2.中医疗法治法：健脾益胃、润肤。单方成药用人参归脾丸，香砂养胃丸。亦可用西洋参3g煎水代茶饮。腹泻重者可服时疫止泻丸(周氏回生丹)。局部外用清凉膏。

预后：可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

预防：加强营养、加强护理、防止感染、防止疲劳，防寒保温。积极治疗原发病，严密观察全身情况，及时对应处理。

循证医学：