烟酸缺乏神经病疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：烟酸缺乏神经病

英文名：nicotinicaciddeficiencyneuropathy缩写：

别名：烟酸缺乏神经系统表现；尼克酸缺乏症；糙皮病；尼克酸缺乏神经病；

Pellagra病疾病代码：

ICD：E52

概述：烟酸通常是指烟酸(尼克酸，Nicotinicacid)、烟酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症，也称糙皮病(癞皮病)和Pellagra病，1937年发现烟酸缺乏是本病的病因。人类机体可合成内源性烟酸，但必需外源性摄入才能避免烟酸缺乏。本病的发生与烟酸、烟酰胺、色氨酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。属于一种慢性消耗性疾病，以皮炎、痴呆、腹泻为主要临床症状。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。流行病学调查发现糙皮病发病有季节性，春季和夏季多见。因玉米的烟酸和色氨酸极低，糙皮病主要流行于以玉米为主食的地区。

病因：

1.摄入不足见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨基。

2.酗酒酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时，易影响烟酸的吸收和代谢。

3.药物一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。也有服用丙戊酸致烟酸缺乏的报道。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用也可导致烟酸缺乏。

4.胃肠道疾患包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

5.先天性缺陷如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

6.类癌综合征由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

2

发病机制：烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na+的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸在肝中甲基化成为N-甲基烟酰胺(N-Mononucleotide，NMN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2（核黄素）和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。

烟酸转化为烟酰胺，后者作为烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的。NAD(辅酶Ⅰ)经磷酸化为NADP(辅酶Ⅱ)，也是色氨酸代谢的最终产物。约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原。这些酶参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。

动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、肠道锌、血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠，提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用。烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。因此烟酸缺乏可影响多种脏器、系统的功能，临床表现多样。

病理改变包括皮肤血管扩张、上皮内层细胞增生和血管周围淋巴细胞渗出；皮肤过度角化和萎缩；消化道黏膜水肿、发炎，后期萎缩；舌炎和舌萎缩是特征改变。神经系统病理改变见于脑、脊髓和周围神经。脑部神经元呈中央性尼氏体溶解，脊髓前角细胞也有同样的改变。脊髓后索、脊髓小脑束及锥体束变性，中枢和周围神经纤维呈斑片状髓鞘脱失和轴突变性。

临床表现：本病起病缓慢，偶可急性起病。主要累及皮肤、消化和神经系统。典型的烟酸缺乏症有3组(3D)症状：皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)。早期症状无特异性。患者表现乏力、懒散、厌食，不久出现典型皮肤损害、胃肠道症状和神经精神症状。

1.皮肤改变皮损多在手背、手腕及足背、鼻尖、面颊、前额、颈部等暴露部位，对称性分布。表现为光敏性皮炎，皮肤变得粗糙、变厚、褐色素沉着、水

3

疱、剥脱。患者可有痒、痛感。

2.胃肠道症状早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻。大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，呈血性或黏液样便，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

胃炎和胃黏膜萎缩使患者主诉厌食、恶心、胃部不适、腹痛；舌炎引起舌体红肿、溃疡及疼痛。

3.神经系统症状多累及周围神经而出现四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减退或消失