结蹄组织病课件.pptVIP

西医对本病认识不十分明确，一般认为与自身免疫、感染变态反应有关。

⒈自身免疫：本病红斑狼疮有着许多共同的临床症状和免疫学异常及病理学改变。如部份病例可找到LE细胞，ANA.类风湿因子阳性，抗Jo-1抗体和抗PM-1抗体阳性；受累皮肤和肌肉的血管壁有IgG、IgM和补体的沉积，提示皮肌炎的发生与自身免疫有一定的关系。*自身免疫在细胞免疫方面，皮肌炎患者的淋巴细胞与人胚细胞共同培养时，能产生一种对肌细胞有毒的淋巴因子。血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞一起培养，可使后者受损。值得注意的是成人患者10%可发生恶性肿瘤，有的学者认为:肿瘤细胞能作为自身抗原而刺激机体产生各种抗体，肿瘤细胞可能与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉性抗原性，故产生交叉免疫反应导致本病；其依据是:①从患者有恶性肿瘤者用其提取液作皮内试验，出现阳性反应。②血液中可测出抗肿瘤抗体。③患者在合理治疗肿瘤后皮肌炎症状消失，且肿瘤复发后皮肌炎症状加重。*⒉感染变态反应:细菌感染:

①在小儿皮肌炎患者中，发病前有上呼吸道感染史，抗溶链“O”值增高；

②用抗生素合并激素治疗可获较好疗效。病毒感染:如小RNA病毒可引起小鼠肌炎。故认为该病毒可能是致病原因之一。此外，代谢障碍，内分泌障碍等也与皮肌炎的发病有一定关系。*【临床表现】

（一）皮肤症状

⒈典型皮损:为双上眼睑持久性浮肿性紫红斑，可以扩展额、颧、颊、耳前（后）、颈及上胸部。

⒉Gottron征:手指关节以及肘膝关节侧面可见散在扁平的紫红色鳞屑性丘疹。Cottron征有相当的特征性。

⒊甲周皮肤潮红，伴甲周围皮肤毛细血管扩张和瘀点。皮损可轻可重，约1/3皮肌炎患者以皮损为首发症状。部分患者对光敏感。*（二）肌肉症状

⒈四肢近端横纹肌（股四头肌、三角肌）软弱无力常为本病的早发症状。

⒉对称性四肢近心端肌肉进行性乏力、疼痛、触痛为特征性肌肉症状。

⒊检查:早期为肌肉肿胀，以后进行性肌萎缩。其它，颈肌受累，则抬头困难。咽喉及食管肌受累可出现吞咽受阻、咀嚼无力，进流食时发呛。眼肌被累可出现复视，颜面肌肉被累，可出现面具脸。若隔肌、肋间肌和心肌受累，可出现呼吸困难、胸闷、心悸，传导阻滞及心电图改变，甚至可发生窒息或心力衰竭。肺部可发生5%~10%有弥漫性间质纤维化；咽部肌肉受累可导致吸入性肺炎。尸检发现约1/4患者有心肌炎。*（三）全身症状

常见的全身症状有不规则发热、关节痛、倦怠、体重减轻，少数患者可有肝脾肿大，淋巴结肿大。

儿童DM特点:

①常伴有血管炎，出现消化道出血、胃肠粘膜坏死、胃肠穿孔或视网膜血管炎等表现；②起病急骤、肌、肿痛明显；

③后期多发生皮下和肌钙化、肌萎缩。恶性肿瘤相关DM:约占DM总数的10%，所患恶性肿瘤多为肺癌、乳腺癌、宫颈癌、胃癌、鼻咽癌、肝癌及淋巴瘤等。有报告40岁以上患者合并肿瘤者达20~50%。*【实验室检查】

（一）肌酶谱:血清中肌酶增高，如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。其中CPK、ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。

（二）肌电图:显示为肌原性萎缩相肌电图。在皮肌炎诊断上用以证明为肌原性，而不是神经原性病变。

（三）肌组织病理:主要病理改变局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒及空泡变性、肌纤维肿胀、横纹消失。还可见血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。皮损处有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润。*（四）此外，

①自身抗体:抗Jo-1抗体特异性强，PM患者阳性率可达30%，DM为10%。

②尿肌酸（尿/24h）正常为0~200mg，当DM时肌酸代谢障不能脱水为肌酐，故尿肌酸明显增高（200mg/日），严重时高达1200mg/日；尿肌酸是观察疾病活动性的指标。

③血沉常增高。*【诊断及鉴别诊断】根据典型皮疹和肌肉症状即可确诊,必要时测定血清肌酶,尿肌酸及肌电图、肌活检以协助诊断。皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等相鉴别。肌损害需与肌营养不良症、重症肌无力症相鉴别。*【辨证】

（一）热毒炽盛:证见皮损紫红肿胀，高热咽干，口苦口臭，吞咽不利，面红烦躁，肌痛无力，关节肿痛，小便黄，大便干，舌质红降，苔黄燥，脉弦数。多见于皮肌炎急性期。

（二）寒瘀痹阻:病情迁延，发展缓慢。证见皮肤呈暗红色斑块，局部肿胀，全身肌肉酸痛无力，气短乏力，食少，怕冷，舌质淡，苔薄白，脉沉细或沉缓。

（三）阳气虚衰:证见皮损暗红或紫红，质硬，有细小鳞屑，局部肌肉萎缩，关节疼痛，形体消瘦，肢端紫绀发凉，心悸，头晕，纳少，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红，胖大，苔白