医院培训课件：《急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病》.pptx

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

又称

急性感染性多发性神经炎

急性感染性多发性神经根神经炎

格林－巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）

格林－巴利

【定义】

GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫性疾病。

损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经。

临床特征：

急性起病

迅速出现四肢对称性软瘫

脑脊液蛋白－细胞分离现象

【临床表现】

1.急性、亚急性起病。

2.半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状。少数有免疫接种史。

3.病后迅速进展，数日至2周达高峰。

【临床表现】

4.四肢对称性软瘫(多从远端向近端，也可相反或同时出现）多数突然发生双下肢无力，从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数成为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失，通常数天至一周内瘫痪达到高峰。

【临床表现】

5.约1/3～1/2病例可发生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天内，少数到第三周出现。

a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹

b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞则加重症状。

c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹。

【临床表现】

6．半数以上有颅神经损害，最常见的为双侧周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见，表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失等。

7．多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉缺失少见，呈手套、袜子型分布。

【临床表现】

8．出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的改变，通常为心动过速。

所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。

【临床分型】

Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：

1、经典格林－巴利综合征AIDP

2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。

【并发症】

（一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。

（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能减弱。

（三）心律失常：多数由于机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱等因素引起。总体死亡率：3～4％。

【诊断】

1．病前１～４周常有感染史。

2．急性或亚急性起病。

3．迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障

碍较轻。

4．可有颅神经损害。

5．常有脑脊液蛋白细胞分离现象。