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疾病名:原发性肾上腺皮质功能减退症
英文名:primaryadrenocorticalinsufficiency缩写:
别名:艾迪生病;原发性肾上腺皮质功能不全;阿狄森病;原发性肾上腺皮质机能减退;原发性肾上腺皮质机能不全;Addison’sdisease
疾病代码:
ICD:E27.1
概述:原发性肾上腺皮质功能减退症(primaryadrenocorticalinsufficiency)又称艾迪生病(Addison’sdisease),中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因:无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。
发病机制:因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。
临床表现:本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻,腹痛。心血管系统也可受累,有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。
并发症:心血管系统也可受累,可发生休克。
实验室检查:有低血钠、低血氯及高血钾,空腹血糖低。尿17-酮,17-羟醇及醛固酮降低,ACTH试验及水试验均异常。
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断:根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗:以皮质激素为主,每天口服或注射去氧皮质酮,每次25~37.5mg(注射每次1~2mg),必要时可行皮下植入去氧皮质酮,棉酚(醋酸酯丸)、补钠。
中医治疗:可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大补汤,附桂八味丸,补中益气丸等。
预后:目前没有相关内容描述。预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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