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疾病名：职业性硬皮病

英文名：occupationalscleroderma缩写：

别名：肢端骨溶症；氯乙烯病；acroosteolysis；vinylchloridedisease疾病代码：

ICD：L23.0

概述：本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinylchloridedisease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性而非局部性病变。

流行病学：目前没有相关内容描述。病因：

1.过氯乙烯(perchlorethylene)及三氯乙烯(trichlorethylene)诱发的硬皮病样改变,其表现和氯乙烯引起的相似。过氯乙烯为用于干洗衣服的有机溶剂。三氯乙烯用作金属部件的清洗剂。

2.杀虫剂诱发的硬皮病样改变可伴Raynaud现象，未见内脏受累报道。致病的杀虫剂有：氯丹(chlordane)、heplochlor、马拉硫磷(malathion)、双硫磷(parathion)、DDT、二硝基邻甲酚钠(sodiumdinitroorthocresolate)及6-氯环己烷(6-chlorocyclohexane)等。

3.环氧树脂等诱发因素日本报道，因环氧树脂诱发的硬皮病样改变6例，该病还伴有关节痛、肌痛、体重减轻及疲乏等症。硬化剂1，1’bis(3-methyl-4-amino)cyclohexylmethane被认为是致病因素，停止接触后症状改善。

4.其他因素南非金矿工人中及其他一些国家已报道，发现石粉沉着病(silicosis，矽肺)伴发硬皮病样改变。皮损常累及上肢及面部，不伴有Raynaud现象及内脏损害。皮肤损害发生之前常先有肺水肿及肺纤维化。

发病机制：发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性而非局部性病变。

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临床表现：

1.肢端硬皮样改变早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。

2.骨损害可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节。

并发症：重症患者尚可伴肝、脾大、活动受限及免疫学方面的一些改变。据报道，

长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤。实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节。

组织病理：皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。

诊断：早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节；X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。治疗：治疗可参见硬皮病等。

预后：目前没有相关内容描述。

预防：改进操作方法，加强个人防护以避免直接接触。循证医学：