腺样囊性癌 _原创精品文档.pdfVIP

腺样囊性癌

【概述】

腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma）又称圆柱瘤

（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌（adeno-carcinomaofcylindroma

type）。由Billroth首次报道。并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来

自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。

【诊断】

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难

题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌

的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细

胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；粘液呈球团

形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上

皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊

性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X线片、B

型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

【治疗措施】

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大

块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，

尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，

对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检

查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性

癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺

者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或

全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，

必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤

栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的

研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结，其周围软组

织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不

必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术的可配合放射治疗。有

些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放

射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以

采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒

性，近来一些研究结果表明，腺样囊性癌对放射是敏感的，但单纯

放疗不能完全治愈。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主

要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告，用环磷

酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗，有的可使转

移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂最好，有效率37.05%。

【病理改变】

（一）大体形态此瘤呈圆形或结节状，大小不等，但直径多

在2～4cm，与周围组织界限不清。肿块多呈实质性，质地稍硬，无

包膜。切面灰白或淡黄色，湿润，部分可见微小囊腔，少数以大囊

为主。

（二）镜检肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮

细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象。瘤细

胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小

不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似。这

些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含粘液样物质。电

镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中

胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱

体。

腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性

小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2～3层细胞围绕

而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是

部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中

央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

（三）生物学特点腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭

性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后

易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此肿瘤可沿神经

周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状。也可沿着或

围绕着血管生长，使血管收缩机能障碍，引起手术时出血。肿瘤还

可沿着血管、神经、胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织。晚期

瘤细胞也易侵入血管，发生血行转移。据Spiro报告远处转移率为

43%，常转移到肺、肝和骨，而淋巴转移很少见。

【临床表现】

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。