免疫增殖病及检验（免疫学检验技术课件）.pptx

免疫增殖病及检验;免疫增殖病（immunoproliferativedisease）主要是由于淋巴细胞异常增殖所致。根据增殖细胞表面存在的不同表面标志可分为淋巴细胞白血病、淋巴瘤和浆细胞病。免疫增殖病的重要临床表现包括免疫功能的异常和免疫球蛋白数量和功能的变化。因此通过异常免疫球蛋白的检测，可以为该类疾病的诊断提供重要依据，;第一节免疫增殖病概述;二、免疫增殖病的分类;免疫增殖病的分类;三、免疫球蛋白病

由于B细胞或浆细胞异常增殖所引起外周血免疫球蛋白的异常增加或尿中出现异常免疫球蛋白，临床上称为免疫球蛋白病。;多克隆免疫球蛋白病特点：

多个克隆以上的浆细胞同时增生，血清中多种免疫球蛋白异常增多和/或尿中出现游离轻链或重链的病理现象，多为良性反应性增殖或继发于与免疫球蛋白产生有关的疾病

如：肝病、感染性疾病等;单克隆免疫球蛋白病：

是以单株浆细胞过度增殖为特征的免疫增殖病，产生的免疫球蛋白理化性质十分均一，但无抗体活性，也无其它的免疫活性。单克隆丙种球蛋白增殖多呈恶性发展趋势。

患者血清和尿中出现理化性状均一、异常增多的单克隆蛋白（M蛋白）。此蛋白可以是一类Ig或Ig的一种轻链。（轻链合成量超过重链，则轻链游离于血清中，可从尿中排出，又称为本-周蛋白（B-J蛋白）;

第二节免疫增生病的免疫损伤机制

一、浆细胞异常增殖

指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋

白或其多肽链亚单位合成异常。

因遗传、抗原(HLA)和染色体变异﹙内因﹚物理、化学

及生物等因素﹙外因﹚所致。

;第二节单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征;也称为浆细胞骨髓瘤，是浆细胞异常增殖的恶性肿瘤。目前其发病率已超过白血病，仅次于淋巴瘤，是血液系统第二大常见恶性肿瘤。

主要表现：骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织及髓外其他组织，出现骨痛、病理性骨折、出血、贫血、感染、高粘血症等

多见于中年和老年，以50-60岁多见，平均发病年龄是46.5岁，男性多于女性（2：1）

自然病程为0.5-1年，治疗后可活4-5年甚至7-8年。死亡原因???感染、肾竭和出血

;临床表现：

骨痛

贫血

感染

高黏血症表现

肾功能损害

;类型;约20%血、尿中都有本-周蛋白；50%尿中有本-周蛋白

本-周蛋白（凝溶蛋白）：

50-60℃沉淀，加热至90℃又溶解。;二、原发性巨球蛋白血症;实验室检查：

血清中患者血清IgM水平往往超过300mg/dl

血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征

骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多

有些IgM分子具有冷球蛋白的特征

有约40％的病人可出现本周蛋白尿;

重链病是突变的浆细胞所产生的重链异常增多或质量异常不能与轻链装配，导致血清重链过剩，致使血清和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所引起的疾病。

（一）病因：尚不清楚

（二）分型：

按重链抗原不同,可将本病分为γ、α、μ、δ重

链病,ε重链病尚未见报道。

（三）临床症状﹙缺乏特异性﹚：乏力、发热、贫血、红斑及红肿,肝、脾、淋巴结肿大

;四、轻链病;五、良性单克隆丙种球蛋白病;三、恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断;冷球蛋白（cryoglobulin）：指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白

冷球蛋白血症：当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症（高血粘度、红细胞凝集、血栓（皮肤紫癜、坏死、溃疡、感觉麻木、关节痛）;特点：

多见于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病

患者常有因冷球蛋白沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理表现。

临床症状：

寒冷性荨麻疹、皮肤坏死和溃疡，手、膝关节、为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿，急性和慢性肾炎，周围神经病变。;检验：血清置4℃冰箱一周，不沉淀为“-”；若沉淀再置于37℃使其复溶：“+”。;二、淀粉样变性;第四节单克隆丙种球蛋白病的检测方法;一、血清蛋白区带电泳;二、免疫球蛋白定量检测;三、免疫球蛋白的分类鉴定;免疫电泳：

免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术。

血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定