补体系统（免疫学检验技术课件）.pptx

补体系统;;第一节补体系统概述;一、补体系统的组成

由近40多种蛋白成分组成的复杂的限制性蛋白酶解系统，按功能分三组：

（1）固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、

B、D、P因子、MBL、丝

氨酸蛋白酶。

（2）调节蛋白：a.可溶性调节因子；

b.膜结合性调节分子。

（3）补体受体：C1qR，CR1，CR2，

CR3，C3aR.，C5aR等。;二、补体系统的命名：

固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，

如：C1,C4,C2等；

其他成分：用英文大写字母表示。如：

B因子、D因子、P因子、

H因子等；

裂解片段：小片段用a表示---如：C3a；

大片段用b表示---如：C3b。

酶活性成分：符号上划一横线，如：

C3bBb。

灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。;

三、补体的理化性质：

A.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；

B.多数组分为糖蛋白；

C.含量约占血清球蛋白总量的5-6%，其中C3含量最高、D因子含量最低；

D.正常生理情况下，以非活化形式存在；

E.性质不稳定：加热56℃，30min失活；多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体

。;

------三条途径

经典途径（classicalpathway）

旁路途径（alternativepathway）

MBL途径（MBLpathway）

（甘露聚糖结合凝集素）

;;

经典途径:由抗原抗体复合物结合C1q启动。

MBL途径:由MBL结合至细菌启动。

旁路途径:由病原微生物等提供接触表面，

而从C3开始激活。;

一、经典（传统）激活途径：

1、激活剂：Ag-Ab复合物(IgG、IgM)

2、参与成分：C1~C9

3、激活过程（三个阶段）：

识别阶段活化阶段膜攻击阶段;;1.识别阶段;;识别阶段;2.活化阶段

C3转化酶和C5转化酶的形成;;;;

3.膜攻击阶段

膜攻击复合体（C5b6789n）形成

C5a

C4b2b3b?C5?C5b+C6+C7?

C5b67+C8?C5b678+C9?

C5b6789n(膜攻击复合体)?细胞裂解;

C3b

;;;;;

1抗原抗体特异结合活化

2反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

3产生3个转化酶：C1酶,C3转化酶，C5转化酶

4产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），C3a,C4a,C5a

;;经典激活途径的特点是从C1开始的，主要是通过抗原-抗体复合物中的抗体分子结合C1的亚成分C1q触发此途径的。

复合物中的抗体各类中只有IgG和IgM的特异结合部位：一个C1q分子必需同时有2个部位与抗体分子结合才可被激活。因此IgM只需1个分子，而IgG需2个以上的分子。

IgG各亚类固定C1q的能力是不同的，顺序是IgG3﹥IgG1﹥IgG2，IgG4无固定补体的能力。

除抗原-抗体复合物能经经典途径激活补体外，核酸，粘多糖、肝素、鱼精蛋白以及某些RNA肿瘤病毒胞膜蛋白等可与C1q结合，产生激活补体效应；纤溶酶及组织蛋白酶可激活相当数量的C1r和C1s，然后沿经典途径激活补体其他成分。;二、旁路途径（C3途径）;;;补体的旁路激活途径;补体的两条激活途径比较;特点：;病原微生物（感染急性期）;MBL首先与