自身免疫性疾病及免疫检测.pptxVIP

编号;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;自身抗体的分类：

1根据亚细胞定位

◆抗核抗体

?◆抗胞浆抗体

?◆抗胞膜抗体

?◆抗细胞外可溶性分子抗体

2根据有无器官/组织/细胞特异

?◆非器官/组织/细胞特异自身抗体

?◆器官/组织/细胞特异自身抗体

;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;编号;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;/85;编号;一般认为，AILD好发于欧美白人

AIH：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人，占所有慢性肝炎的20%左右

PBC：西方国家患病率10-20/10万人

PSC：欧美地区患病率至少为2-7/10万人

其中70%左右合并有溃疡性结肠炎

遗传背景：MHC的易感基因与HLADR2、DR3、DR4、DRw8、DR8基因型相关;研究资料少，被认为是一种少见病

原因：病毒性肝炎发病率占有绝对高的比率，慢性乙肝2000万（2002年底）

AILD诊断标准中的重要因素-血清自身抗体谱检测，开展不普及，严重影响诊断、治疗;自身免疫性肝炎（AIH）

原发性胆汁性肝硬化（PBC）

原发性硬化性胆管炎（PSC）

重叠综合症（OverlapSyndromes）

;是一种较少见的慢性进展性肝脏疾病，女性患者多见，主要临床表现为：血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症、自身免疫性抗体阳性等。

组织学检查以界面性肝炎(桥形坏死)为特征性表现。

若未予有效治疗，可逐渐进展为肝硬化，最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。目前AIH常用的治疗方案为糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤，其有效应答率超过80%，有效改善了AIH的预后。

AIH在白种人群中的患病率为16.9～42.9/10万。目前尚没有关于我国AIH的流行病学调查资料。过去认为AIH在我国较少见，随着对AIH认识的进一步加深以及有关实验室检查的普及，我国的患病率较前明显增加。

;???

???AIH的病理学表现以界面性肝炎为主要特征，在较严重的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等组织学改变。随着疾病的进展，肝细胞持续坏死，肝脏出现进行性纤维化，最终可发展为肝硬化。

;?

???AIH大多隐袭性起病，临床症状及体征各异。大部分患者临床症状及体征不典型。乏力是最常见的症状，其他常见症状包括恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征，只有在生化检查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至爆发性发作。40%～50%的患者伴发其他自身免疫性疾病，其中以自身免疫性甲状腺炎、Graves病以及类风湿性关节炎最为常见。

;???

???AIH的实验室检查可有血清转氨酶升高、胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高；高丙种球蛋白血症，主要表现为IgG水平升高；70%～80%的AIH患者有ANA和/或SMA阳性（滴度≥1：40），3%～4%的患者可有抗肝肾微粒体抗体（anti-LKM1）阳性，不伴有ANA和/或SMA阳性，多见于儿童及青年患者。其他较常见的抗体还包括抗-SLA/LP抗体、核周染色中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）、肝无唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、肝特异性胞浆抗体（LC1）等。;?

???

AIH的诊断要点为血清转氨酶水平升高，不伴有碱性磷酸酶水平明显升高；高丙种球蛋白血症；自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗体等阳性；肝活检提示界面性肝炎。同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性肝脏疾病、酒精性肝病、药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。国际自身免疫性肝炎研究小组已制定了AIH的具体评分系统，治疗前10～15分的患者为可疑AIH，15分的患者为确诊AIH。

???部分患者自身抗体阴性，但综合其他方面可诊断为AIH。随着实验室技术的进步，部分患者可通过检测抗SLA/LP抗体及抗pANCA抗体协助明确诊断。一部分患者虽符合AIH的诊断标准，但伴有碱性磷酸酶水平明显升高（超过正常5倍以上），大多数病例经过有效免疫抑制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常，若其水平仍持续升高，应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎重叠综合征。

???酒精性肝病与AIH在实验室检查、组织学表现上有较多相似之处，可资鉴别的是：AIH以血I