系统性血管炎诊治进展.ppt

**********************变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，较为罕见，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病罕见。哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。**CCS病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润，血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到**变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，较为罕见，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病罕见。哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。******结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见.病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。****细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2，肿瘤坏死因子α、IL-1等的水平均明显升高它们能诱导黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤。另外结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。**结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。**结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。**结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异，有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。事实上，全身的任何器官可能最终都会受累，其发生率文献报道不完全一样。典型的全身性表现有发热，发热可呈持续性或间歇性，体温可高达39℃以上，也可为低热。另外还可有疲劳不适感，食欲不振，体重下降等表现。随着不同器官受损的出现可出现相应的临床表现。****临床上有45%～83%的结节性多动脉炎病人有不同程度的肾脏损害，主要表现为蛋白尿和红细胞管型尿。少数病人可呈肾病综合征表现，血管性肾病是经典的结节性多动脉炎患者最常见的表现。肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，最后可发展为肾功能衰竭。肾血管造影常显示有多发的动脉瘤和梗死灶，临床上可同时有高血压的表现，结节性多动脉炎的高血压通常较轻，有时是惟一的临床表现。恶性高血压多见于那些HBV感染的结节性多动脉炎患者。****肾动脉造影见肾内多发小动脉瘤****************GCA为泛发性动脉炎，中等和大动脉常受累。以颈动脉分支常见，如颈浅动脉、椎动脉眼动脉和后睫动脉，其次为颈内、颈外动脉；约10%～15%大动脉如主动脉弓近端及远端主动脉受累；而肺、肾、脾动脉较少累及。**病因多样**发病机制尚未完全明确，多认为免疫复合物介导，多聚IgA沉积于肾脏、肠系膜及皮肤，病变区常伴有C3及备解素沉积，而不易发现C1q及C4等，可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。******A:皮肤紫癜;B:红细胞管型;C:急性肾小球损害伴新月体形成;D,电镜可见系膜增殖、IgA沉积**********HSP的严重并发症为肾脏损害，因此，对于早期应用激素能否减低HSPN发生率的研究较多，对7项回顾性研究进行分析，其中3项研究认为，激素早期应用可