粘多糖增多症患者的麻醉.ppt

实验室检查一尿液检查尿中粘多糖明显增多二血液检查血液检查可见Reilly小体三影像学检查X线、CT可见各型特征性骨骼改变粘多糖增多症第31页,共42页，5月，星期六，2024年，5月治疗本病目前缺乏彻底根治的方法，特异的治疗是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因疗法正在研究中一些进展尚处在研究阶段。粘多糖增多症第32页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结面罩通气困难：舌体肥大，鼻黏膜增厚，鼻腔狭窄，腺样体肥大，分泌物黏稠；呼吸困难：身体矮小，胸椎后、侧凸，肝肿大和过度的腰椎前凸造成限制性通气障碍；氨基多糖沉积于下呼吸道和肺表面，引起气体弥散障碍；呼吸道梗阻、限制性通气障碍，甚至呼吸衰竭。1困难气道：第33页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结插管困难：患者颈短而固定，颈椎活动受限；口腔内容物增多阻碍会厌暴露；气管狭窄甚至扭曲变形拔管困难：上呼吸道梗阻发生阻塞性肺水肿、下呼吸道塌陷、肺部感染。拔管前应充分评估，备好重新气管插管和紧急气管切开装置

。1困难气道：第34页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结由于齿状凸发育不全可引起环枢椎半脱位、颈椎不稳固；由于粘多糖积聚可引起髓腔、椎间孔变窄，压迫脊髓、脊神经；气管插管、口腔内手术时头过度后仰或搬动患者时颈部移动均可能引起脊髓损伤

。2注意颈椎保护：第35页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚，引起瓣膜狭窄或关闭不全，主要累及二尖瓣和主动脉瓣；心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭；冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死；常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。

。3心功能问题：第36页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结肝脾肿大，肝功能障碍，麻醉药物敏感性增大，代谢减慢，麻醉诱导与维持剂量应适量减小。粘多糖病患者伴有智力障碍、精神迟钝，交流困难；肢体畸形，体位不当可引起软组织或周围神经损伤。

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。3其他：第37页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚，引起瓣膜狭窄或关闭不全，主要累及二尖瓣和主动脉瓣；心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭；冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死；常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。

。3心功能问题：第38页,共42页，5月，星期六，2024年，5月总结粘多糖增多使心脏瓣膜肥厚，引起瓣膜狭窄或关闭不全，主要累及二尖瓣和主动脉瓣；心肌肥厚引起心肌收缩、舒张功能障碍，液体过多过快输注引起心脏衰竭；冠状动脉狭窄引起心肌缺血甚至猝死；常见房室传导阻滞、病窦综合征以及各种心律失常；长期慢性缺氧引起肺动脉高压。

。3心功能问题：第39页,共42页，5月，星期六，2024年，5月第40页,共42页，5月，星期六，2024年，5月粘多糖增多症是个什么病粘多糖增多症的病理生理该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响对心肺功能的影响问题第41页,共42页，5月，星期六，2024年，5月感谢大家观看第42页,共42页，5月，星期六，2024年，5月关于粘多糖增多症患者的麻醉病例患者男性，21岁，50kg诊断：---------骨折；粘多糖增多症第2页,共42页，5月，星期六，2024年，5月粘多糖增多症是个什么病粘多糖增多症的病理生理该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响对心肺功能的影响问题第3页,共42页，5月，星期六，2024年，5月基础知识复习第4页,共42页，5月，星期六，2024年，5月结缔组织（1）(宏微)结缔组织（connectivetissue）由细胞和大量细胞间质构成。结缔组织在动物体内分布广，种类多，包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织、网状组织），血液、软骨和骨组织

第5页,共42页，5月，星期六，2024年，5月结缔组织（2）(宏微)结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。结缔组织=少量结缔组织细胞+丰富纤维组织+一定量无机成分。纤维组织(基质)=由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。蛋白多糖=(蛋白质+粘多糖)，呈