自身免疫性胰腺炎概述课件(共34张PPT).pptxVIP

自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;自身免疫性胰腺炎;发病机制;免疫因素;基因因素;感染因素-HP;临床表现;AIP的分型;AIP的分型;胰腺表现;胰腺外表现;这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为IgG4相关性疾病

I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现

II型AIP不累及胰腺以外器官;CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现

一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出现胶囊样边缘

部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似;ERCP显示AIP的主要特征为：

①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3

②狭窄上游胰管无扩张

③胰管狭窄段侧枝出现

④胰管多段狭窄;IgG4：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高

自身抗体：乳铁蛋白抗体(antilactoferrinantibody，ALF)、碳酸酐酶II抗体（anti-carbonicanhydraseII,ACAII）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonicanhydraseIV,ACAIV）、抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)、类风湿因子(rheumatoidfactor,RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclearantineutrophilcytoplasmicantibody,p-ANCA）、抗线粒体抗体（anti-mitochondrialantibody,AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibody,anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulinantibodies,ATG）;诊断标准;非侵入性诊断：强烈支持的胰腺实质影像学

侵入性诊断：

①病理学

②ERCP：是诊断自身免疫性胰腺炎的有效方法，并有助于自身免疫性胰腺炎与慢性胰腺炎、胰腺癌的鉴别

对于特定患者的试验性类固醇激素诊断;自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战

自身免疫性胰腺炎是一个近来才逐渐被认识的疾病，其发病率低，而最需要与其鉴别的胰腺癌，其发病更为常见

尽管自身免疫性胰腺炎可以类似于所有已知的胰腺疾病，但在实践中，主要需要鉴别的是胰腺癌;日本胰腺协会协会标准（2002）

韩国Kim标准（2006）

美国Mayo医学中心HISORt标准（2006）

意大利Verona标准

亚洲共识诊断标（2008）

国际共识诊断标准（2011）;I型AIP诊断标准;II型AIP诊断标准;国际共识诊断标准（2011）;治疗;AIP的治疗目标是获得疾病的缓解

缓解分为5个方面

??症状

②血清学

③放射影像学

④组织病理学

⑤功能;急性期的类固醇激素治疗

类固醇激素维持治疗和其他免疫抑制药物治疗

自身免疫性胰腺炎其他治疗药物

胆管狭窄的内镜治疗

手术治疗;急性期的类固醇激素治疗;类固醇激素维持治疗;自身免疫性胰腺炎的诊断在临床上是一个挑战

CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现

Fc受体样基因3（FCRL3）

⑵与自身免疫性胰腺炎相关的肾脏影像学描述

ERCP显示AIP的主要特征为：

查体或影像学具备以下至少1项

⑴导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润

囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR）

近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发，因而，对于大部分患者，低剂量维持治疗并非必要

外科手术切除的疗效目前无统一认识

ERCP显示AIP的主要特征为：

胰腺局部或局灶肿大伴增强延迟

疑诊：P+D+H2+Rt或P+D+O+Rt

⑴导管周围淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无粒细胞浸润

往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相关性自身免疫性疾病（IgG4-relatedsystemicdisease,IgG4-RD），如原发性硬化性胆管炎、自身免疫性唾液腺炎;⑵少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF）

亚洲共识诊断标（2008）

类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎诱导缓解治疗的标准方案

O（Otherorganinvolvement）胰腺外表现

对于类固醇激素治疗的自身免疫性胰腺炎患者，胆管狭窄通常在2-3个月内得到缓解，然后胆道支架可以移除

亚洲共识诊断标（2008）

淋巴浆细胞硬化性胰腺炎

这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为IgG4相关性疾病

确诊：H1+P或P1+S/O/H或P2+(D/S1/O1/H1≥2项)或S1/O1+Rt或D1+S2/O2/H