IgG4相关疾病课件.pptVIP

.美国麻省总医院今年7月份当怀疑是IgG4-RD时，血清IgG4水平的分析往往是第一个诊断方法。很多情况下可有轻度的IgG4水平升高，如支气管扩张症、胆道疾病、胰腺癌、血管炎，这限制了血清IgG4的诊断价值。*2012?年5?月国际病理学界*患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。***患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。*患者临床症状因受累器官不同而各异，大量细胞浸润可出现阻塞、压迫症状，甚至脏器纤维化而导致器官功能衰竭。**IgG4相关肺间质疾病：干咳、气短等呼吸系统表现或乏力尧低热、体重下降等全身表现；胸部CT示单发或多发肺内结节或团块影或肺间质改变。IgG4相关性垂体炎：多见于老年人，临床多表现为倦怠、体重减轻尧厌食、且可有不明原因的尿崩症，CT/MRI示病变垂体弥漫性肿大、垂体柄增厚变大、内分泌检查示垂体激发试验不同程度减低。冠状动脉：临床表现与冠心病类似。**但特异性抗体却为阴性，例如那些与系统性红斑狼疮和干燥综合征相关的抗双链DNA抗体、抗Sm抗体但有肾功能不全的患者在行CT检查时应注意造影剂肾病的风险*图3.IgG4相关性TIN肾脏病理表现。a-b，肾间质淋巴浆细胞浸润（圆圈示）和席纹状纤维化（黑箭头示），HE染色，a、b分别为100倍、400倍。c,肾脏纤维化（白箭头示）和肾小球萎缩（黑箭头示），马松染色，400倍。d,肾间质IgG4+浆细胞（褐色核，圆圈示）密集，免疫组化IgG4染色*两个大型的肾活检分析研究提示约有7％的IgG4-RKD患者发生了继发于IgG4-RD的MGN，加上其后的一系列病例报道共同提供了对继发于IgG4-RD的MGN的认识基础。与特发性MN区别:肾外表现，IgG4-TIN表现，免疫复合物沉积部位。*b,免疫荧光显示抗体特异性结合于IgG的重链（沿肾小球基底膜分布的细粒状染色，箭头示）c,透射电镜图像显示不连续的脏层上皮下沉积（箭头示）和脏层上皮细胞足突消失（星号示）*该诊断标准还要求：(1)从临床和组织学方面应排除韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、髓外浆细胞瘤。(2)从放射学方面应排除恶性淋巴瘤、泌尿道癌症、肾梗死和肾盂肾炎(还要排除罕见的韦格纳肉芽肿、结节病和转移癌)。*国际指南共识》于2015年3月发表。凡是有症状且病情活动的患者都需要治疗，早期干预可防止进展为慢性和不可逆的纤维化阶段。合并以下器官受累的患者需要积极治疗：主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆管狭窄、问质性肾炎、硬脑膜炎、胰腺增大、心包炎等。部分无症状，经检查发现重要脏器受累，可能造成重度、不可逆的后果者也需治疗：一些临床轻、进展慢，非重要脏器受累者可暂不治疗，进行观察。对于高度纤维化的病变疗效不佳。***IgG4相关疾病

（IgG4-RD）概念及流行病学IgG4相关疾病（IgG4-RD?）是一组系统性、炎症纤维化疾病，累及泪腺、腮腺、甲状腺、垂体、胰腺、肝脏、胆管、肺脏、肾脏，后腹膜、淋巴结等。主要特征：血清中IgG4?升高；多器官IgG4阳性细胞浸润；组织硬化和纤维化。日本发病率（2.8-10.8）/100万，好发于中老年男性。可能的病因及发病机制基因遗传学固有免疫异常自身抗体过敏反应细菌感染与分子模拟IgG4的作用诊断标准综合诊断标准（2011年日本科研组）(1)临床：1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成(2)血液学：血清IgG4升高(1.35g/L)(3)组织学：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞40％，且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞10个确诊条件：(1)+(2)+(3)可能诊断：(1)+(3)可疑诊断：(1)+(2)

血清lgG4浓度的诊断价值

血清IgG4升高不一定是IgG4-RD，高于正常上限（0.86-1.35g/L）6-8倍更强烈支持诊断血清IgG4正常也不能排除IgG4-RD

IgG4-RD?病理诊断共识主要标准（病理学特征）大量淋巴浆细胞浸润纤维化（席纹状纤维化）闭塞性静脉炎次要标准IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞比值+每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞数自身免疫性胰腺炎I型临床表现：反复发作梗阻