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血浆蛋白质检查
一、重要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义
(一)血浆蛋白质的构成
包括前白蛋白、白蛋白、α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、結合珠蛋白、α2-巨球蛋白、铜藍蛋白、转铁蛋白、β2-微球蛋白、C-反应蛋白。
(二)功能和临床意义
1.前清蛋白(PA):又称前白蛋白。由肝细胞合成,其半寿期很短,仅约12h。
(1)功能
1)参与组织修补。
2)运载蛋白:运送激素和维生素,如运送甲状腺激素和维生素A。
(2)临床意义
1)营养不良指標。
2)肝功不全指標:在肝炎发病初期血清前白蛋白浓度下降往往早于其他血清蛋白成分的变化。
3)急性炎症、惡性肿瘤、肾炎時其血清浓度減少。
2.清蛋白(Alb)
由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质,占血浆總蛋白的57%~68%。
(1)功能
①内源性氨基酸营养源;②维持血液正常pH;
③血浆中重要的非特异性载体,可运送許多水溶性差的物质如胆紅素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等;④维持血液胶体渗透压。
(2)临床意义
1)個体营养状态的评价指標:
醫學认定水平:Alb>35g/L時正常;28~34g/L轻度缺乏;21~27g/L中度缺乏;<21g/L严重缺乏。當清蛋白浓度低于28g/L時,會出現水肿。
2)在血浆蛋白质浓度明显下降的状况下,可以影响許多配体在血循环中的存在形式,包括内源性的代謝物、激素和外源性的药物。
3)浓度升高:严重脱水、休克、饮水局限性時。
4)浓度減少
摄入局限性(营养不良)
合成障碍(慢性肝病)
消耗增大(惡性肿瘤、甲亢、重症結核等)
丢失增多(肾病综合征、严重烧伤、急性失血、组织炎症等)
白蛋白分布异常(门静脉高压腹水)
先天性白蛋白缺乏症(罕見)
3.α1-酸性糖蛋白(AAG):又称血清类黏蛋白,包括等分子的已糖、已糖胺和唾液酸。
临床意义:重要作為急性時相反应的指標。
增高:風湿病、惡性肿瘤及心肌梗死患者常增高。
減少:在营养不良、严重肝损害等状况下。
在急性時相反应或用类固醇皮质激素治疗時,由于α1-酸性糖蛋白含量升高,結合以上药物的能力增强而干扰药物的有效作用。
4.α1-抗胰蛋白酶(AAT):具有蛋白酶克制作用的一种急性時相反应蛋白。
(1)功能:對抗由多形核白细胞吞噬作用時释放的溶酶体蛋白水解酶。
(2)临床意义:
①浓度升高:急性炎症、外科手术後。
②減少:可見于胎儿呼吸窘迫症。α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化。
5.血紅素結合蛋白(Hp):也称結合珠蛋白、触珠蛋白。是肝脏合成的一种急性時相反应蛋白。
(1)功能:結合血浆中游离的血紅蛋白,防止由肾脏丢失,有效的保留铁。
(2)临床意义:
①急性時相反应時浓度增長;②烧伤、肾病综合征引起大量Alb丢失,其含量升高;③血管内溶血(溶血性贫血、输血反应、疟疾)時,Hp含量明显下降。
6.α2-巨球蛋白(α2-MG或AMG):血浆中分子量最大的蛋白质。由肝细胞与單核-吞噬细胞系统合成。
(1)功能:与某些蛋白水解酶結合而影响這些酶的活性,选择性保护某些蛋白酶的活性,也許与免疫反应有关。
(2)临床意义:
升高:見于低白蛋白血症(代偿,保持血浆渗透压);妊娠、口服避孕药也可使其升高。
7.铜藍蛋白(CER):肝合成的含铜α2-糖蛋白。
(1)功能:具有氧化酶的功能(也叫亚铁氧化酶)参与铁代謝;作為铜的载体和代謝库(血清中的铜95%存在于CER中,5%以扩散态存在)。
(2)临床意义:协助诊断Wilson病(肝豆状核变性)。Wilson病患者血清總铜浓度不变,铜藍蛋白含量減少(10mg/dl如下),而伴有血浆可透析的铜(游离铜)含量增長。此病為常染色体隐性遗传。
CER也是一种急性時相反应蛋白。
8.转铁蛋白(TRF):血浆中重要含铁蛋白。
(1)功能:负责运载由消化道吸取的铁和由紅细胞降解释放的铁。TRF的浓度受Fe供应的调整,缺铁時TRF升高。
(2)临床意义:
1)用于贫血的诊断和治疗监测:缺铁性的低血紅蛋白贫血中TRF的水平升高,但铁饱和度很低;假如贫血是由于紅细胞對铁的运用障碍,则血浆中转铁蛋白正常或低下,但铁的饱和度增高。
2)急性時相反应TRF下降,炎症、惡性病变時随Alb、PA同步下降。
3)在炎症、惡性病变時常伴随白蛋白、前白蛋白同步下降。
4)妊娠、口服避孕药或注射雌激素可使TRF升高。
9.β2-微球蛋白(BMG):广泛存在于所有的有核细胞表面,尤其是淋巴细胞和肿瘤细胞。
临床意义:
(1)血中浓度升
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