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儿童脑白质病的诊断;概述;一般表现;儿童脑白质发育过程;正常变异;主要类型;新技术;二、MRI表现;白质营养不良;白质营养不良;肾上腺脑白质营养不良;继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。

缺血缺氧性脑病可发生在宫内或分娩过程中。

MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常,更有助于脑白质病的检出和定性诊断。

MR对于脑白质病的诊断敏感性很高,但定性诊断的特异性欠佳。

髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。

轴索 通常不受累 早期受累

MR表现为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体,垂直于侧脑室,矢状为图像效果更佳。

病毒感染本身可直接破坏脑白质,也可通过免疫介导的反应破坏脑白质。

组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良

MR技术的进展为脑白质病的诊断提供了更多的信息,可增加诊断准确度。

CSF分析有寡蛋白带和IgG增多。

前者主要有进展性多灶性脑白质病(PML)和亚急性硬化性全脑炎(SSPE),后者以急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为代表。

MR表现为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体,垂直于侧脑室,矢状为图像效果更佳。

MR表现为脑室周围白质水肿,早期有占位效应,晚期有脑萎缩。

其MR改变很显著且非常有特异性,是少数几种MR能定性诊断的脑白质病之一。

化验检查有血液中长链脂肪酸增多。

PML是有乳头瘤病毒引起的,MR表现为双侧不对称的斑片状脱髓鞘,病灶主要分布在皮质下白质和颞叶,增强扫描不强化。;异染性脑白质营养不良;Krabbe病;也可只累及白质,多表现为侧脑室旁白质软化(PVL)。

免疫介导白质病多发生于病毒感染后,临床表现有自限性,激素治疗有效。

病程表现有特征性,反复发作、恢复,激素治疗有效。

MRS是一种无创性的活体组织的生化检查手段,可帮助鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区,MRS的一个重要的临床应用是观察病程及对治疗的反应。

继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。

MRS是一种无创性的活体组织的生化检查手段,可帮助鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区,MRS的一个重要的临床应用是观察病程及对治疗的反应。

多发性硬化患者有15%为20岁以下,女性多见。

T1和T2图像上不完全平行

营养状况改善后??恢复。

T1和T2图像上不完全平行

部分患者可有钙化,此时MR显示不如CT。

组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良;Canavan病;脱髓鞘疾病;脱髓鞘疾病;感染性脱髓鞘;自身免疫性;缺血缺氧性脑病

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