小儿急性肝衰竭的诊治.pptVIP

主要内容背景1定义与病因2临床表现与诊断3治疗4预后5

背景急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%;病情重、进展快、死亡率高；内科综合治疗10年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；

常见菌;②出血倾向明显（出血点/瘀斑），20%PTA≤30%。血浆置换，血液灌流，血浆胆红素吸附起始剂量140mg/Kg、继之每4h70mg/Kg晚期：中期基础上，出现以下三条之一者：小胆管增生和胆汁淤积。起始剂量140mg/Kg、继之每4h70mg/Kg④未出现肝性脑病或明显腹水。晚期：中期基础上，出现以下三条之一者：非生物型+生物型无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、有纤溶亢进者应用抗纤溶药物（氨甲环酸或止血芳酸等）原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。定义美国急性肝衰竭研究组肝衰竭:多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群。美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR1.5)和神志障碍（肝性脑病）。

定义儿童肝衰竭儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准BrandyR等认为PALF：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s或PT(INR)2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s或PT(INR)1.5)。中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。

国外成人ALF病因分析病因

国内成人ALF病因分析病因

病因国内儿童ALF病因组成

诊断分期诊断类型诊断病因诊断诊断

类型诊断急性肝衰竭急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭起病较急,15日～24周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿

临床表现与分期早期:①极度乏力，有明显消化道症状。②黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升≥17.1μmol/L；③出血倾向，30%PTA≤40%，排除其他原因；④未出现肝性脑病或明显腹水。中期:早期基础上，出现以下两条之一者：①出现Ⅱ度以下的肝性脑病或明显腹水；②出血倾向明显（出血点/瘀斑），20%PTA≤30%。晚期：中期基础上，出现以下三条之一者：①出现Ⅲ度以上的肝性脑病；②严重出血倾向（注射部位瘀斑等），10%PTA≤20%；③难治性并发症:肝肾综合征、消化道出血、严重感染及电解质紊乱

早期:①极度乏力，有明显消化道症状。胞有不同程度再生，并可见细病情重、进展快、死亡率高；置于特殊的生物反应器，通过反应器中酌情予以小剂量低分子肝素，而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s或PT(INR)2.卧床休息加强病情监护；肝脏部分功能的治疗方法，为肝细胞再生、肝功能恢复大肠埃希菌、厌氧菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌及真菌（念球菌属）①去除诱因②限制蛋白饮食③促进氨排出5)和神志障碍（肝性脑病）。④未出现肝性脑病或明显腹水。5mg·kg-1·h-1，病理表现急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架不塌陷或不完全塌陷。亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区网状纤维塌陷，或有胶原纤维沉积；残留肝细胞有不同程度再生，并可见细小胆管增生和胆汁淤积。

儿科专家不建议进行肝活检？？？？？

治疗一般支持治疗卧床休息加强病情监护；高糖、低脂、适量蛋白饮食；纠正低蛋白血症，酌情补充凝血因子；维持内环境稳定；注意消毒隔离，预防医院感染。一般支持治疗：

治疗病因治疗对乙酰氨基酚N-乙酰半胱氨酸(NAC)口服：起始剂量140mg/Kg、继之每4h70mg/KgNAC静注：起始剂量150mg/Kg、此后4h内给予12.5mg·kg-1·h-1，继之6.25mg·kg-1·h-1；早期+活性炭，