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临床诊疗基础与进展;内分泌的中枢

承上：接受下丘脑释放激素信号

启下：决定内分泌腺体发挥功能状态

生命必须器官，保护在最安全的部位;影像学垂体与邻近组织解剖;尸体解剖发现垂体肿瘤达22.5%，无性别差异

CT、MRI的应用，垂体微腺瘤发现例数明显增加，大肿瘤发现例数在下降

偶然发现的垂体瘤

临床垂体瘤，女性病人较多;良恶性分类

前叶肿瘤与后叶肿瘤

按肿瘤功能分类

按神经影像学与手术信息分类

病理学分类

普通光学显微镜分类

肿瘤免疫组织化学分类

电镜下分类(超微结构);垂体前叶－－腺垂体，分量70%，女性稍大于男性

垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤，垂体腺瘤

垂体后叶－－神经垂体

垂体后叶肿瘤较少，肿瘤又可称垂体细胞瘤;分泌性腺瘤(65%～80%)

单激素分泌腺瘤

PRL瘤最常见40%～60%，GH瘤20%～30%，ACTH瘤5%～14%，余TSH和GnH瘤总共小于1%

多激素分泌腺瘤

混合性腺瘤，嗜酸性细胞瘤，催乳素生长激素细胞瘤

无分泌功能腺瘤

未分化细胞瘤

瘤样细胞瘤;部位

(1)鞍内(2)鞍外生长(3)异位

大小

微腺瘤(?≤10mm)大腺瘤(?10mm)

生长类型

扩张型肉眼可见周围侵犯转移;腺瘤

典型，非典型(偏恶性细胞出现)

腺癌

发现淋巴、血管、远处转移

非腺瘤

原发或继发于非腺垂体细胞肿瘤

类似腺瘤的垂体增生;序号;细化肿瘤分类，细化肿瘤功能分类

肿瘤行为判断;导致肿瘤发生的可能因素

垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子

肿瘤本身克隆性质

单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变

多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激

肿瘤及组织内致癌基因研究

原癌基因与抑癌基因

一些家系研究;原癌基因突变后功能激活

Gsα基因，40%GHoma有突变，其他，低

Ras基因

垂体瘤转化基因

抑癌基因失活

MEN-1家系的致病基因11q13区抑癌基因

其他，如RB、NM23、P53、FHIT

家系研究;提示作垂体影像学检查

发现肿瘤后的功能判断

肿瘤本身危害性的评估;有功能肿瘤引起的内分泌异常

闭经溢乳、生长异常、靶内分泌腺功能异常

肿瘤局部生长破坏导致临床症状

刺激脑膜，产生头痛

压迫视神经，导致视野改变

脑脊液鼻漏(罕见)

垂体前叶功能??下

其他

其他原因需要检查脑组织，和/或垂体;高功能肿瘤

肿瘤分泌物为完全激素

肿瘤分泌物为部分激素

低功能肿瘤

肿瘤分泌物为完全激素

肿瘤分泌物为部分激素

;任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查——了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料

测定激素应包括靶激素水平

测定垂体激素包括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定αβ亚基

必要时，可以做激发、抑制试验;PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病

占垂体瘤总数的40%～60%

尸体解剖中，41%为PRLoma，这些人生前不一定有高PRLemia

一部分人高PRLemia，垂体无明显占位，也无明确药物史;生理因素;大体：可以是微腺瘤，大腺瘤；微腺瘤生长可非常缓慢

光学显微镜，常规染色：嫌色细胞瘤

免疫组化：PRL免疫反应呈强阳性

电镜＋免疫组化：肿瘤性别内分泌颗粒可密集，可稀疏，前者非常罕见;女性：

闭经91%，泌乳91%，不孕65%，性欲减退65%，流产27%，体重增加14%，水肿10%

男性：

阳痿82.5%，乳房发育22.5%，泌乳15%，不育12.5%，毛发稀疏10%，睾丸软小10%;病史资料的仔细复习

血PRL的浓度值

TRH兴奋试验：

正常人大于2倍

PRLoma不到1倍

胃复安试验：

正常人4倍以上，多10倍

功能性的高PRLemia，在2倍以上

PRLoma在2倍以内;生长激素瘤是一种少见病，所占垂体瘤的比例是按以前资料统计，按现在微腺瘤发现比例，0.1%都不到

是一种慢性致残性疾病，需要积极治疗

生长激素瘤发现时多已是大腺瘤

生长激素瘤虽多良性，局部侵润较多，手术不易切干净;青少年期

巨人症;肢端肥大 95%

面容改变 93%

头痛 75%

高血压 63%

性欲减退 54%

乏力 47%

;;有症状体征，有垂体瘤，GH高或不高

有症状体征，无垂体瘤，GH高或不高

无症状体征，有垂体瘤，GH高或不高;正常值5ng/ml(早上空腹，0～10ng/ml)

生长激素激发试验

正常人受胰岛素低血糖(40)、左旋多巴(10mg/kgpo)、L-精氨酸(0.5g/kgIV)刺激后，GH往往大于7ng/ml

垂体瘤在激发试验时，GH不能被激发，测定值往往低于7ng/ml

生长激素抑制试验

胰岛素样生长因子—I;100