血管瘤与脉管畸形.ppt

血管瘤和脉管畸形的诊断及规范化治疗

一、血管瘤和脉管畸形的分类1963年Virchow根据形态，将血管瘤分为：1.毛细血管瘤；2.海绵状血管瘤，混合型血管瘤；3.蔓状血管瘤。

口1982年，Mulliken和Glowachi根据血管瘤和细胞学特性、临床表现、自然衍变及预后不同将血管瘤病变分为血管瘤和血管畸形。表2-1-1Mulliken-Glowackis分类血管瘤旧分类脉管畸形毛细血管瘤(capillary)草莓状(strawberry)鲜红斑痣(port-winestain)毛细血管型(capillary)毛细血管海绵状(capillary-cavernous)海绵状(cavernous)静脉(venous)血管淋巴(hemanegiolymphangioma)一书静脉的(venous)淋巴(lymphatic)动静脉(arteriouvenots)淋巴(lymphangioma)动静脉(arteriouvenous)

□毛细血管瘤王1-1浅表血管瘤(进片状，不突出皮肤图1-2右眶下浅表血管瘤(草莓样突起)

海绵状血管瘤混合型血管瘤

血管畸形

表2-2-1头颈部脉管畸形Waner-Suens分类微静脉畸形venularmalformations中线微静脉畸形midlinevenularmalformations微静脉畸形venularmalformations静脉畸形venousmalformations淋巴畸形lymphaticmalformations大囊型淋巴畸形macrocysticlymphaticmalformations微囊型淋巴畸形microcysticlymphaticmalformations混合畸形mixedmalformations混合微静脉淋巴畸形mixedvenous-lymphaticmalformations混合微静脉静脉畸形mxedvenous-venularmalformations动静脉畸形arteriovenousmalformations(capillarymalformations)1995年Waner和Suen根据细胞和组织病理学研究，提出新的血管畸形分类方法。

1995年，Waner等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为:低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形)。

1996年，国际脉管性疾病研究协会(ISSVA),采用Mulliken的生物学分类以及对血管瘤、血管畸形新的认识，制定了分类方法。

新的分类方法有以下特点：1.坚持血管瘤和血管畸形的两大分类法。2.血管瘤中增加了先天性血管瘤(RICH、NICH)、丛状血管瘤、血管肿瘤、罕见血管瘤等。3.脉管畸形分为低流速脉管畸形和高流速脉管畸形。归属于低流速脉管畸形的毛细血管畸形包含了①鲜红斑痣②遗传性出血性毛细血管扩张症③血管角皮瘤

鲜红斑痣

遗传性出血性毛细血管扩张症

■血管角皮瘤

国际脉管疾病研究学会分类(ISSVA)(2002)浅表(毛细血管瘤草莓状血管瘤)血管瘤深部(海绵状血管瘤，婴儿型)深浅合(混合性血管瘤)■微静脉畸形(鲜红斑痣)脉管性疾病血管畸形静脉畸形--VM(海绵状血管瘤) 动静脉畸形--AVM(蔓状血管瘤)脉管畸形个淋巴管畸形(LM)混合畸形大囊型(囊状水瘤)微囊型(血管淋巴管瘤)静脉淋巴管畸形、

血管瘤发病年龄婴幼儿发病过程三个阶段：增生、消退和退化性别男：女=1:(3~9)细胞血管内皮细胞增殖，增殖期内皮细胞有核分裂象肥大细胞增多，基底膜增厚影像诊断血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；如局部受压会出现鼻孔移位，眼眶增大雌二醇水平个血管畸形终生存在同步或者缓慢生长男：女=1:1细胞正常更新，肥大细胞数目正常，基底膜薄随血管畸形类型