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椎管硬脊膜动静脉瘘
概述硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是椎管内最常见的血管畸形,约占70%。指供应硬脊膜或者神经根的动脉,与脊髓的引流静脉在硬脊膜上交通。供血动脉:根动脉脊膜支瘘口位置:神经根袖套附近引流静脉:穿硬膜沿神经根汇入脊髓表面冠状静脉丛。
相关解剖概述脊髓的被膜脊髓的血管
解剖脊髓的被膜●硬脊膜●蛛网膜●软脊膜
解剖硬脊膜●位置·上:附于枕骨大孔与硬脑膜相沿续·下:包裹马尾和终丝末端附于尾骨·两侧:与脊神经外膜相延续硬脊膜外腔硬脊膜软脊膜硬脊眼下腔蛛网膜齿状翻带蛛网膜下腔前根脊神经节椎动脉椎静脉黄韧带后根
解剖蛛网膜●结构·半透明薄膜●位置·硬脊膜与软脊膜间·与脑蛛网膜直接延续
解剖软脊膜●位置:紧贴脊髓表面深入脊髓沟裂中●特征:薄而富有血管●特殊结构:齿状韧带终丝
柱间静脉前根动脉脊髓前静脉脊髓前动脉脊髓的静脉脊髓的动脉●脊髓的静脉由椎内、外静脉丛及连接其间的椎体静脉和椎间静脉组成该静脉系缺乏静脉瓣膜脊髓的血管●脊髓的动脉主要由1支脊髓前动脉及2支脊髓后动脉供血脊髓后静脉脊髓后动脉后根动脉解剖
基底动脉一椎动脉脊髓前动脉脊髓后动脉颈升动脉肋间后动脉腰动脉脊髓的动脉●脊髓后动脉●脊髓前动脉●动脉冠脊髓后动脉后根动脉动脉冠前根动脉脊髓前动脉解剖
椎间静脉●脊髓前、后静脉●前、后根静脉●椎内静脉丛前根静脉椎内静脉丛脊髓后静脉后根静脉脊髓的静脉●脊髓静脉解剖脊髓前静脉
解剖硬脊膜动静脉瘘示意图
临床与病理●多见于中老年男性,常见于下胸段及腰段●通常有一个或几个供血动脉及一根引流静脉●瘘口位于椎间孔附近的硬脊膜外侧或下方●动静脉瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱,静脉回流障碍→静脉高压缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏死●主要表现为进行性脊髓损伤症状
影像表现(MRI)●病变部位脊髓局限性增粗水肿,TIWI低信号,T2WI高信号,边界不清,常超过5个椎体节段。●T2WI上脊髓后方见“串珠状”或“蚓状”迂曲的流空血管影,增强后明显强化。●粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内,多在其一节段相对集中、粗大,常提示瘘口所在节段。
影像表现(CT)●平扫偶见病变脊髓局限增粗●CTA可观察到粗大的供血动脉、迂曲扩张成团的引流静脉。
影像表现(X线)DSA---金标准●可直接观察到畸形血管的部位和范围,对确定供血动脉的来源,判断瘘口的位置,特别是和正常脊髓血液循环的关系,具有重要价值●瘘口常为1个,供血动脉多为单支,纤细,位于椎间孔处●引流静脉位于脊髓表面,迂曲扩张;先向上参与前/后髓周静脉,使之明显扩张,再向下向外引流●髓内或髓周常无畸形的血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张
冠状位增强:脊髓后方迂曲血管团T1WI增强:脊髓后串珠状血管影迂曲流空血管影
异常迂曲静脉(黑芝麻征)脊髓水肿(白萝卜征)女61岁尿便困难4月,双下肢无力3月瘘口供血动脉迂曲引流静脉病例2
男64岁因“腰痛4年,加重伴双下肢麻木7月”入院病例3
病例4图2-11-7硬脊膜动静脉痿增强T?WI(a)显示胸腰段椎管内强化的迂曲血管,MRA(b)显示右侧肋间动脉增粗(T),与椎管内明显迂曲扩张的引流静脉直接相通
髓周动静脉瘘脊髓前后动脉与静脉直接交通,发病年龄40岁临床症状表现为进行性脊髓压迫症状虽无畸形血管团,但绝大多数具有髓周静脉瘤样扩张,有别于SDAVF鉴别诊断
鉴别诊断髓内动静脉畸形·常见于青少年、儿童,好发于颈膨大、腰膨大·MRI常显示脊髓内外不同程度的流空血管影·DSA可见多支供血动脉与引流静脉,但两者之间并非直接交通,而存在血管团
治疗●治疗原则:尽早手术,闭塞瘘口及静脉起始端●手术方法:介入栓塞瘘口(首先);手术结扎供血动脉;手术切除引流静脉;瘘口电灼阻断术等●无论介入治疗还是显微手术治疗SDAVF,防止复发的关键都在于完全彻底的阻断引流静脉近端
小结●本病好发于中老年男性,常见于下胸段和腰段●主要表现为进行性脊髓损伤症状●病变部位脊髓局限性增粗水肿,T2WI呈高信号,常超过5个椎体节段●T2WI上脊髓后方迂曲的流空血管影●髓内或髓周常无畸形的血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张
谢谢
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