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白细胞减少症及粒细胞缺乏症
;;血细胞的增殖四个阶段;中性粒细胞的细胞动力学;定义;白细胞减少发病机制;白细胞减少的不同病因;药物性粒细胞减少症;放射性粒细胞减少症;脾源性粒细胞减少症;获得性免疫性粒细胞减少症;遗传性中性粒细胞减少症;新生儿同种免疫性粒细胞减少症;周期性粒细胞减少症;慢性原因不明性粒细胞减少症;骨髓病性粒细胞减少症;假性粒细胞减少;如何鉴别假性粒细胞减少症?;诊断;临床表现;中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素,故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感染的机会较少,尤其慢性减少患者,严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者,则通常是医源性或机会性致病菌引起。以细菌感染最常见,单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加,除非同时合并其他免疫学异常,或长期抗感染治疗易并发,尤其真菌感染。
;临床表现;粒细胞减少及缺乏的并发症;实验室检查;骨髓象检查;特殊检查;其他与病因相关的检查;白细胞减少的治疗;(二)预防感染;(三)抗感染治疗;(四)升白细胞药物;造血生长因子;⑶用法:药物剂量据病因不同而异。一般用量为2~5μg/kg/d,剂量增大则效应增加,但当16μg/kg/d时,效应增加不明显,而不良反应明显增多。半衰期为2~3小时,静脉给药应连续滴注,皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到1.0×109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除,停药后粒细胞可能迅速下降。
⑷不良反应:G-CSF常见的不良反应是骨痛,偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸,还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高,停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见,有时可以发生毛细血管渗漏综???征。
⑸注意事项:①G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生,因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗,以及MDS的辅助治疗应谨慎。②G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能,故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。;;B族维生素;其他;(五)免疫抑制剂;丙种球蛋白;粒细胞输注;脾切除;(九)骨髓移植;各类中性粒细胞减少症的治疗;药物相关性中性粒细胞减少症;同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症;治疗;甲状腺功能亢进合并粒细胞减少;;遗传性、先天性粒细胞减少症;如何降低急粒细胞缺乏症的病死率;康复指南;预后与转归
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