脊神经疾病课件.ppt

周围神经疾病

Peripheralneuropathy

脊神经疾病

解剖生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜以外所有神经结构，包括脊神经和颅神经，属于混合神经，由运动、感觉及植物神经纤维组成。周围神经纤维分为有髓纤维（由雪旺氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维脊神经疾病

周围神经实质性病理损害

瓦勒变性(Wallariandegeneration)损伤远端的轴突和髓鞘变性，而断裂近端的纤维变性仅发生在很短的距离内，一般至第一个郎飞氏结即停止。轴突变性（axonaldegeneration)：细胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，继发髓鞘崩溃。节段性脱髓鞘（segmentaldegeneration)：是指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏，而轴突基本正常。脊神经疾病

多发性神经病

多发性神经病(polyneuropathy)也称周围神经炎、末梢神经炎，是众多原因均可引起的多发性神经损害，表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经障碍，任何年令均可发病，以青壮年多见，性别无差异。脊神经疾病

病因

感染：直接或间接感染。代谢障碍：糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。营养缺失：慢性酒精中毒、B族维生素缺乏等。化学因素：药物、化学品、重金属。感染后或变态反应：格林－巴利综合症等。胶原疾病：系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。癌性：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。遗传性：遗传性感觉性神经根神经炎等。病因不明：慢性进行性或复发性多发性神经炎。脊神经疾病

病理

主要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有，周围神经的病变远端最重或自远端开始向上蔓延。脊神经疾病

临床表现

感觉障碍：为主要表现，受累肢体远端感觉异常，客观检查可发现有手套－袜子型的深浅感觉障碍。运动障碍：肢体远端对称性无力，腱反射减低。植物神经功能障碍：皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫等。脊神经疾病

诊断定位：末梢神经，依据为手套－袜子样分布的对称性的感觉障碍，弛缓性瘫痪以末端明显，对称性植物神经障碍。定性：同病因。治疗病因治疗辅助治疗：B族维生素、扩血管药物、ATP、弥可保、胞二磷胆硷等。脊神经疾病

急性感染性多发性神经病

Acuteinflammatorypolyneuropathy又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuritisAIDP)或格林－巴利综合征(GuillainBarresyndromeGBS)脊神经疾病

定义

神经系统的病变范围广泛而弥散，主要对称性的侵犯脊神经根，脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓和脑部。脊神经疾病

特点临床主要表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及病人生命。脊神经疾病

病因和发病机理发病前常有前驱的感染，GBS的循环淋巴母细胞数增加；某些GBS病人的血清在组织培养或神经内注射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体；GBS的特征之一脑脊液蛋白增高，包括免疫球蛋白G、M及A增高，脑脊液中出现寡克隆抗体。脊神经疾病

病理

病变主要位于神经根（尤以前根为多见而明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性，颅神经运动核和前角细胞也可变性。脊神经疾病

临床表现

约半数以上的GBS病人在发病数日到数周有感染史。起病形式：呈急性或亚急性，在1－2周内达到高峰。瘫痪:表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命。感觉障碍：起病后常有感觉异常，可伴有肌肉酸痛.颅神经障碍：以双侧面瘫最常见。植物神经功能障碍：出汗、皮肤潮红等。脊神经疾病

辅助检查

脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，蛋白增高程度不一，通常为0.8-8ｇ/ｌ，在第三周蛋白含量最高。电生理检查：神经传导速度减慢，以运动传导速度减慢更为明显。脊神经疾病

诊断要点前驱症状、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。鉴别诊断急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹等。脊神经疾病

治疗

激素：冲击疗法：甲强龙500-1000mgqd×3天，然后改为强的松60mg/天，以后逐渐减量，疗程在一个月左右。血浆置换疗法：对于自身免疫性疾病均适用，治疗无特殊付作用，但价格昂贵。综合治疗：神经营养药物：同末梢神经炎。保持呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。控制感染：抗菌素应用