烟雾病科教片.pptx

烟雾病

——MoyamoyaDisease(MMD)

烟雾病

定义

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况

全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。

好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组

女：男2:1

烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。

病因和病理

病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变

病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。

临床表现

1.缺血组

(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。

(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史。

(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。

(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

临床表现

2.出血组

(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。

(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。

(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。

诊断

脑血管造影DSA可确诊：表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在脑底部纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合。

头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。

DSA显示烟雾状血管网

DSA表现病程分为六期

Ⅰ期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）

Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）

Ⅲ期烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）

Ⅳ期烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）

Ⅴ期烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消

失（异常血管网缩小期）

Ⅵ期烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消

失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循

环）

A、正常

B、1-2期

C、3-4期

D、5-6期

CT表现

①多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。

②继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。

③脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，

④颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血。

⑤增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。

脑室出血CT及CTA表现

MRI表现

DWI:急性脑梗塞

MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成

增强MRI:Ivysign(常春藤征）

常春藤征(ivysign)是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影,由Ohta等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。

基底节区流空血管影

常春藤征

双侧大脑中动脉不显影，代之以网状增生血管，基底节区异常血管网

内科治疗

内科治疗：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

手术治疗

目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。

1、直接血管重建术：

A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉-大脑后动脉吻合术