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扩张型心肌病的临床诊断及治疗
一、扩张型心肌病的定义与病因分类
(一)扩张型心肌病的定义
扩张型心肌病是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。DCM的临床表现为:心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。
(二)扩张型心肌病的病因分类
伴随着分子遗传学的发展,新的分类方案基于遗传学将心肌病分为2组:原发性和继发性。
1.原发性DCM
家族性DCM:约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之一的遗传学改变,其主要方式为常染色体遗传。
获得性DCM:指遗传
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