五脉管性疾病课件.ppt

是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病。脉管组织指血管和淋巴管组织，脉管性疾病包括血管瘤和脉管畸形两大类。1.血管瘤2.脉管畸形:(1)微静脉畸形;(2)静脉畸形;(3)动静脉畸形;(4)淋巴管畸形:分为微囊型与大囊型两类;(5)混合畸形:静脉-淋巴管畸形、静脉-微静脉畸形五、脉管性疾病(一)血管瘤【病因】是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性肿瘤。由中胚叶的正常血管组织过度增殖，是血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。五、脉管性疾病(一)血管瘤【临床表现】发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，少数见于口腔黏膜。多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后1个月之内。以女性多见(男女之比为1：3~1：5)五、脉管性疾病(一)血管瘤【临床表现】血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期三期。五、脉管性疾病(一)血管瘤【临床表现】增生期：CAP扩张/红斑及高出皮肤，似杨梅状/4周后和4~5月快速生长/致畸形、运动障碍、感染消退期：1年后/缓慢/暗紫、棕色、花斑状50%患者5年内消退，75%7年内消退消退完成期：10~12岁/色素沉着、浅疤痕、萎缩下垂五、脉管性疾病(一)血管瘤【临床表现】血管瘤的自发消退率存在较大差异，迄今为止，尚未发现影响血管瘤消退率及消退程度的因素，其完全消退率仅为40%，多数为不完全消退，遗留的局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等，均需要后期进行修整。五、脉管性疾病(一)血管瘤【治疗】1.药物治疗：对于生长迅速的婴幼儿海绵状血管瘤普萘洛尔（一线药物）2.激光治疗：消退或手术后的萎缩性瘢痕，CO2点阵激光3.冰冻治疗4.手术切除：少数累及重要部位（如鼻、眼睑）或影响功能（如呼吸、视力）的巨大肿瘤，早期给予手术治疗五、脉管性疾病(一)血管瘤【治疗】4.手术治疗五、脉管性疾病(二)脉管畸形【病因】--属于先天性发育畸形，--出生时即已发生。--脉管畸形：无异常增殖，不消退。--其体积增大：扩张，不是异常增殖。五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】1.微静脉畸形：过去称为毛细血管型血管瘤其实际上为真性畸形，俗称胎记、鲜红斑痣或葡萄酒色斑，是由大量错综交织的扩张的毛细血管构成。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布，口腔黏膜少见五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】1.微静脉畸形：④出生后即有，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。⑤其外形不规则，大小不一（大可一侧或越过中线）。⑥压迫试验阳性（以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽）⑦微静脉畸形应与皮肤血管痣相鉴别，血管痣是皮肤表面血管扩张，压迫时并不退色，因为在皮肤内有红色素沉着。。五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：过去称为海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的大小不等的血窦组成。血窦的大小形状不一，如海绵状结构。。五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。病变位置深浅不一：深--皮肤或黏膜颜色正常；表浅--呈现蓝色或紫色。边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪到静脉石五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】2.静脉畸形：当头低于心脏水平时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性五、脉管性疾病(二)脉管畸形【临床表现】3.动静脉畸形：过去称蔓状血管瘤，主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。常见于成年人，好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。血管高起，呈念珠状迂曲表面皮温较正常皮温高。患者可自己感觉