医院培训课件：《再生障碍性贫血》.pptx

再生障碍性贫血

掌握再障的主要护理诊断护理措施

熟悉再障的病因、临床表现及治疗原则

教学目标

敬请各位老师批评指正！

目录

一、概念

定义

再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。

发病情况

以青壮年居多，男性多于女性

二、病因

(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物（如：磺胺类药物等）和工业用化学物品

(2)物理因素：各种电离辐射。

(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染，EB病毒等

(4)遗传因素

(5)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭等。

病因

再生障碍性贫血

先天性再障

获得性再障

原发性再障

继发性再障

药物和化学因素

感染因素

电离辐射

内分泌因素

分类（病因）

三、分类

三、分类

再生障碍性贫血

急性再障

慢性再障

起病急

病程短

贫血出血感染严重

起病慢

分类（病程）

病程长，4年以上

贫血为主，感染轻

四、发病机制

(1)造血干细胞内在缺陷（种子学说）：包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。（骨髓移植可恢复其造血功能）

(2)异常免疫反应损伤造血干细胞（虫子学说）：与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干细胞增殖和分化损伤。

(3)造血微环境缺陷及遗传倾向（土壤学说）：致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少

五、临床表现

临床表现：贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。

(1)急性再障(重型再障)：

起病急、进展快。

早期主要表现为出血与感染。

随着病程的进展出现贫血且进行性加重。

颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。

(2)慢性再障：

进展较缓慢，病程长。

贫血：乏力、活动后心悸、气促、头晕。

感染和出血较轻。

少数病人到后期出现急性再障的临床表现，称为重型再障Ⅱ型。

(1)血象：全血细胞减少，呈四少一多，贫血呈正细胞正色素性。

(2)骨髓象：为确诊的主要依据

①急性型增生低下或极度低下。粒，红细胞均无明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞以及造血干细胞比例明显增多。

②慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，三系细胞均有不同程度减少，但巨核细胞明显增多。

六、辅助检查

七、治疗

治疗原则：病因治疗、支持疗法，促进骨髓造血功能恢复。

1、病因治疗：去除骨髓抑制的因素积极治疗原发疾病。

2、支持治疗：防止感染、输血、止血。

3、免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。

4、促造血治疗：雄激素（可刺激肾脏产生更多促红细胞生成素，慢性再障为主）、造血细胞因子（G-CSF、EPO等）

5、骨髓移植：移植后长期无病存活率大60%—80%，但移植需尽早进行.

6、脐血输注、胎肝细胞输注等。

7、脾脏切除。

八、护理问题

损伤的危险：出血与血小板减少有关

有感染的危险：与粒细胞减少有关

自我形象紊乱：与药物引起的不良反应有关。

活动无耐力：

与贫血有关

再障

护理措施

（1）注意观察病情变化，定期检测血常规。

（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。

（3）吸氧

（4）遵医嘱输血

护理措施

（1）观察有无感染征象，密切观察体温

（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物

（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染

①勤漱口

②保持皮肤清洁

③肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴

（4）预防外源性感染，保持室内清洁，空气流通

（5）遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力

护理措施

（1）病情观察

（2）血小板低于50X109/L应减少活动，卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。

（3）预防皮肤出血：保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。

（4）鼻出血的预防及护理：保持鼻腔湿润，如有少量出血，用棉球填塞，无效时用1：1000去甲肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林纱布条做鼻孔填塞术。

敬请各位老师批评指正！

护理措施

（5）口腔牙龈护理：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。

（6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理：减少活动量避免过度负重，创伤性运动。