消化系统与疾病PPT课件 胆道先天性畸形.pptx

第九章

肝胆疾病;第一节肝、胆的发生、结构与功能;第十一节;胆道闭锁;消化系统与疾病（第2版）;

;二、病因;（一）病理

肝外胆道有明显的慢性炎症以及纤维化，严重者被瘢痕组织所替代。镜下可见炎症细胞浸润、胆管纤维化甚至完全闭锁，但胆管结构存在，纤维化的胆管、增生的小胆管与胆管腺都可见到。

大体观肝脏增大、质地变硬、呈墨绿色。肝细胞内胆汁淤积、肝细胞索变形、肝细胞巨细胞变、肝细胞局灶性坏死和小叶内纤维化。肝内胆管狭窄、变形。

;（二）分型?

根据肝外胆管的形态分为三型：Ⅰ型：胆道闭锁发生在胆总管；Ⅱ型：闭锁发生在肝总管；Ⅲ型：闭锁发生在肝门。

;四、临床表现;典型的三联征：腹痛、腹部包块和黄疸。

但同时出现这三种表现的只占所有病例的20%

三分之二病例出现其中的两项。;B超检查的特点;（三）放射性核素肝胆动态显像、十二指肠引流液检查、磁共振胰胆管成像、内镜逆行胰胆管造影不作为常规胆道闭锁确诊检查项。

（四）肝组织病理检查应在生后6周后进行，组织取样方式分为术前肝活检和术中肝活检。胆道闭锁患儿肝组织切片镜下可见：胆管增生、胆栓形成、胆汁淤积、汇管区炎症细胞浸润、汇管区纤维化及桥接坏死、胆管板发育异常等

（五）手术探查及术中胆道造影可明确诊断胆道闭锁

;（一）血生化检查

总胆红素升高，结合性胆红素占50%以上。血清转氨酶大于正常2倍。碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高。

（二）B超检查

可发现胆囊缺如或缩小、壁厚且无收缩，肝外胆管直径变细或不能发现。

;新生儿存在黄疸、白陶土大便、尿色加深、肝肿大要考虑胆道闭锁。;;(二）Kasai手术指征;（四）Kasai手术图示;（五）肝移植手术指征;;;胆道闭锁是引起新生儿梗阻性黄疸的主要原因。主要临床表现有黄疸、白陶土样大便、肝脾肿大。治疗3个月内婴儿可选择Kasai手术，根治有赖于肝移植。;先天性胆管扩张症;消化系统与疾病（第2版）;先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilatation,CBD）;;肝外胆管囊性或梭形扩张，左右肝管及肝内胆管多正常。;??化系统与疾病（第2版）;消化系统与疾病（第2版）;;;典型的三联征：腹痛、腹部包块和黄疸。

但同时出现这三种表现的只占所有病例的20%

三分之二病例出现其中的两项。;;;梭型胆总管扩张多在儿童时期发病，以右上腹间断性绞痛为主要症状，酷似胆道蛔虫病，B超检查可鉴别。;;;消化系统与疾病（第2版）;手术方式;手术实例;术后早期;;先天性胆管扩张症常见于亚洲女性，好发于胆总管，常见的病理类型为Ⅰ型，以腹痛、黄疸、肿块为典型症状，首选B超检查，需要手术治疗，早期发现，早期治疗，预后好。;谢谢观看