家族性颞叶羊角风.pptVIP

家族性颞叶癫痫北京三博脑科医院癫痫疑难会诊中心家族性颞叶癫痫是一种新型的癫痫综合症。其发作间歇期头皮脑电图可以正常。遗传因素的几率不大。家族性颞叶癫痫的症状表现为单纯部分性发作和复杂部分性发作，部分病人有强直阵挛性发作。大多数病例发作轻微，发作次数不多。起病年龄从10岁到63岁不等，平均19岁。临床表现为颞叶起源的局部性发作，多为主观症状如熟悉感、知觉障碍、恐惧等。脑电图多数正常，少数有非特异性异常如颞区或其他部位的慢波，偶见少量尖波。病人智力发育正常，无其他神经系统异常发现，神经影像学正常，海马无病变。卡马西平或苯妥英钠可控制发作。没有难治性颞叶癫痫的表现。家族性颞叶癫痫在成人及儿童均可见到，病人呈家族性聚集。颞叶癫痫中有家族史者少见，医学研究也表明颞叶癫痫主要是一种获得性疾病，遗传因素所起的作用很小，亦有报道双卵双胎中的一个及其母亲患颞叶癫痫。已证实这种颞叶癫痫为常染色体显性遗传，缺陷基因位于10q22-24。癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳时，即是维持有效血药浓度也可诱发持续状态。脑器质性病变，脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%～60%，有癫痫病史的出现癫痫状态占30%～40%。不规范抗癫痫药治疗，见于新发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时的服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。