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全血细胞减少病例讨论
演讲人：
日期:
目录
02
诊断分析路径
01
病例概述
03
鉴别诊断框架
04
治疗方案制定
05
预后评估体系
06
临床讨论总结
01
病例概述
病史采集要点
发病情况
了解患者发病急缓、病程长短、症状轻重等。
01
全身症状
询问有无发热、乏力、盗汗、食欲减退等。
02
出血表现
了解皮肤、黏膜有无出血点、瘀斑、紫癜等，以及有无内脏出血。
03
淋巴结情况
询问淋巴结有无肿大、压痛等。
04
实验室检查结果
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全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。注意观察红细胞形态，有无异常细胞。
血常规
T细胞亚群、免疫球蛋白等免疫指标可能异常。
免疫学检查
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均减少。
骨髓象
01
03
02
染色体、基因等遗传学检查有助于明确病因。
遗传学检查
04
影像学发现分析
可发现肝、脾、淋巴结等器官有无肿大。
超声检查
如X线、CT等，可查找有无感染、浸润、占位性病变等。
影像学检查
如骨髓MRI，有助于发现骨髓增生异常或浸润性病变。
骨髓影像学检查
02
诊断分析路径
三系减少关键指标
红细胞计数
白细胞计数
血小板计数
网织红细胞计数
低于正常值范围，提示贫血。
低于正常值范围，提示免疫力下降。
低于正常值范围，提示出血倾向。
反映骨髓红系增生程度，有助于鉴别贫血原因。
骨髓穿刺诊断标准
骨髓增生程度
了解骨髓造血活跃度，评估骨髓功能。
02
04
03
01
巨核细胞数量及发育情况
评估血小板生成能力。
粒红比例
反映粒系和红系细胞增生状况，有助于判断病因。
淋巴细胞及单核细胞比例
辅助诊断感染性疾病及骨髓增生异常。
感染性疾病
如病毒感染、细菌感染等，可引起全血细胞减少。
01
血液系统疾病
如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
02
免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，可影响骨髓造血。
03
药物因素
某些药物如氯霉素、磺胺类药物等，可能导致全血细胞减少。
04
潜在病因鉴别要点
03
鉴别诊断框架
常见疾病类型（AA/MDS/PNH）
再生障碍性贫血（AA）
主要表现为全血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，常伴有贫血、出血和感染等症状。
骨髓异常增生综合征（MDS）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
表现为血细胞病态造血，外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，但造血功能异常。
由于红细胞膜缺陷，导致血红蛋白尿、全血细胞减少，骨髓红系增生活跃。
1
2
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一种特殊类型的白血病，骨髓增生减低，外周血全血细胞减少，但原始细胞比例增高。
罕见血液系统疾病
低增生性急性白血病
骨髓纤维组织增生，导致造血功能异常，外周血全血细胞减少，常伴脾大等症状。
骨髓纤维化
如难治性贫血伴原始细胞增多转变（RAEB-T）等，也可表现为全血细胞减少。
骨髓增生异常综合征（MDS）中的特殊类型
继发性病因排查
药物因素
某些药物如氯霉素类抗生素、磺胺类药物等，可能导致全血细胞减少。
01
化学物质
长期接触苯等有毒化学物质，也可能引起全血细胞减少。
02
免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，可能导致全血细胞减少。
03
感染因素
如病毒感染、结核病等，也可引起全血细胞减少。
04
04
治疗方案制定
支持性治疗原则
营养支持
患者应保持充足的营养摄入，以提高机体免疫力和血细胞生成能力。
03
全血细胞减少患者免疫功能低下，易发生感染，需根据病原学检测结果选用敏感的抗感染药物。
02
抗感染治疗
输血支持
全血细胞减少患者应给予红细胞、血小板等血液成分的输血支持，以保证患者正常生理功能。
01
免疫抑制疗法选择
糖皮质激素具有免疫抑制作用，可用于治疗全血细胞减少，但需注意其副作用和依赖性。
糖皮质激素
免疫抑制剂可抑制异常免疫功能，促进血细胞恢复，但也会增加感染风险。
免疫抑制剂
通过补充缺失的细胞因子，促进血细胞生成和免疫功能恢复。
细胞因子治疗
造血干细胞移植评估
评估患者自身造血功能、免疫状态和并发症情况，确定是否适合造血干细胞移植。
移植前评估
移植方案选择
移植后监测
根据患者的具体情况，选择合适的造血干细胞来源、预处理方案和移植方式。
移植后需密切监测患者血象恢复情况，以及排斥反应、感染等并发症的发生，及时处理。
05
预后评估体系
急性或慢性血细胞减少，病情进展速度越快，预后越差。
病情进展速度
通过骨髓检查评估骨髓造血功能，判断病情严重程度和预后。
骨髓衰竭程度
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02
03
04
根据血细胞减少的程度，可将患者分为轻度、中度和重度。
血细胞减少程度
细胞形态异常、细胞质异常等，可能提示预后不良。
细胞学异常
危险分层标准
并发症监测方案
感染
贫血
出血
恶性转化
监测患者感染症状，如发热、咳嗽、尿频等，及时
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